这是由于淋巴系统充血性异常或功能失代偿引起。也可以依据初步检查年龄分类。充血性异常在出生或出生第一年可检查到，或是偶发或是家族性。家族性象milroy病，罕见。它是由于单基因的常染色体异常引起。淋巴水肿早发年龄在1~35岁。迟发年龄在35岁以后。
原发性淋巴水肿在女性病人常见，特别是早发性，起始于月经初期。症状可能与小的损伤有关。
原发性淋巴水肿根据淋巴系统异常发现可分为：发育不全，过度发育。但要证实出生后淋巴系统异常比较困难。
原发性发育不全淋巴水肿可分为近端或远端发育不全。远端较常见。一般较轻、常常双侧、症状局限于膝下。近端病变常引起严重症状，常合并整个下肢。原发性过度发育性淋巴水肿指淋巴数目和大小增多。这种病不常见，多见于男性，常是家族性。这些病人的胸导管常常缺如或异常。
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