烟雾病最早发现于日本，一度曾认为仅发生于日本人。1962年法国的subirana报道了一组烟雾病后，世界各地陆续有这种疾病的报道。但是，东南亚特别是日本、中国和韩国等国家最多见。据估计，在日本每年新增的烟雾病患者在200例左右，由此推测，日本烟雾病的年发病率为0.07%，10万人口发病率为0.1，有家族史的发病率更高，是正常人群的42倍。本病的遗传形式目前还不清楚，但多数学者认为是多因素的。尽管有人在面部和颈部感染中花费了很大的力量，但未发现面部和颈部感染与烟雾病的发生存在着明显的因果关系。
男女发病的比率为1∶1.6。本病可见于任何年龄，发病年龄有两个高峰：第一个高峰在4岁左右，以缺血性发作为主；第二个高峰在34岁左右，以脑出血起病为主。但是，成人以缺血发作起病者也不少见。
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