疾病概述
额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括pick病及临床表现类似的pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。疾病描述
额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,是神经变性痴呆较常见的病因,约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在pick小体,可诊断为pick病。额颞痴呆实际上包含pick病及临床表现类似的pick综合征,后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁,女性较多。pick(1892)首先描述一组病人,以额颞叶萎缩为病理特征,表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语,临床少见。alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散,称为pick细胞,胞浆内有嗜银包涵体(pick体),无神经原纤维缠结和老年斑,与ad明显不同,onari和spatz(1926)命名为pick病。
(责任编辑:jbwq)