发病机制也尚未清楚有文献报告认为主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为是轴索损伤后继发胞体变化。
大体病理观察脑重量减轻女性平均1050g男性1075g脑萎缩累及额、颞叶(占54%)或单独侵犯额叶(25%)或颞叶(21%)，约1/3的患者双侧对称受累，约1/2左半球严重受累1/5以右半球受累为主颞上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一杏仁核受累较海马明显黑质及基底核可受累灰质和白质均可累及，侧脑室前角、颞角轻中度扩大光镜下观察萎缩的脑叶皮质各层神经元数目明显减少ⅱ、ⅲ层显著，ⅴⅵ层较轻；部分病人可见颈髓及胸髓运动神经元丢失皮质及皮质下白质星形胶质细胞弥漫性增生伴海绵状改变，残存神经元不同程度的变性萎缩，部分神经元胞质内含界限清楚的嗜银pick小体部分神经元表现为膨胀变性的pick细胞电镜下pick小体界限清楚，呈圆形或卵圆形无包膜，是直径5～15μm的嗜银包涵体由10nm细丝核糖体、囊泡、脂褐素及24nm短节段直的及扭曲的神经微丝及微管组成，pick小体的形成机制不清，高尔基浸染法可见皮质锥体细胞树突棘几乎完全消失。
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