小脑扁桃体下疝畸形，又称chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。临床表现：轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：颅神经和颈神经症状，脑干延髓症状，小脑症状，颅内压增高症状，脊髓空洞症表现。根据以上的临床表现，结合mri检查，诊断不难成立。x线平片检查及ct可了解颅颈部骨性畸形情况。以手术治疗为主要手段。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。
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