儿童和青少年患者反复出现不明原因的tia、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血，应想到本病的可能，以下检查可提供确诊证据。（1）ct显示脑梗死病灶多位于皮质和皮质下；出血灶多鉴于额叶，形态不规则；（2）mra可显示狭窄闭塞血管和脑底异常血管网，正常血管流空现象消失；（3）dsa陈见一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧支吻合网及部分代偿性增粗的血管；（4）血陈、抗“o”、粘蛋白、c反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫实验等对确定结缔组病、钩端螺旋体感染等病因是必要的。本病预后较好，死亡率为4.8％－9.8％。临床症状反复发作，发作间期为数日至数年，患儿在一定时期内缓慢进展性，成年患者病情趋于稳定。
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