发病年龄-岁岁为高峰多在岁之前发病女性多于男性约半数患者有家族史隐袭起病进展缓慢临床应用以明显的人格行为改变和认知障碍为特征早期表现人格和情感改变如易激惹暴怒股指情感淡漠和情绪抑郁等渐出现行为行为异常举止不当无进取心对事物漠不关心及冲动性行为部分患者行为异常科出现kluver-bucy上海综合征表现迟钝电摩顺从视觉失认和思维变换快口部过度活动出现善饥过度饮食肥胖把拿到手的任何东西都放入口中试探可伴有健忘失语和抽搐等
随病情进展出现认知障碍但与阿尔茨海默病的认知障碍比较很不典型主任尤其空间定向保存较好记忆障碍较轻行为判断和言语能力明显障碍神经系统临床体征如吸允反射强握反射可在早期出现晚期科发生肌阵挛锥体束及锥体外系算还体征如帕金森病综合积累征
原发性医术进行性失语是指语言功能进行高尚性下降年或以上其它认知功能仍保留正常是与阿尔茨海默病和额颞痴呆的区别点
pick病和额颞痴呆早期脑电图多正常晚期背景活动低ct和mri表导师现为特征性局限性额叶和前颞叶萎缩脑回窄脑沟宽及额角成气球样扩大
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