1•大头：为出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。
2•前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不凹陷，严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。
3•颅缝分开、头型变园、颅骨变薄变软甚至透明，头部叩诊呈“破壶音。
4•头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。
5•脑颅大而面颅较小，严重时因眶顶受压。眼球下移，巩膜外露，形成所谓“落日征”。
6•神经系统体征：眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等。
7•其它：严重时出现失明、分离性斜视、及上视障碍、进食困难、有时可出现特征性的高音调啼哭。精神萎靡不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍、甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情发展，可发生脑疝死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。
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