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周期性瘫痪的鉴别诊断

2015-12-30 放心医苑网 A +

(1)hopp散发性病例需排除其他疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低血钾,尚需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、guillain-barré综合征,癔病性瘫痪等鉴别。急性钡中毒可引起四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难,我国四川常见,应考虑此病的可能性。(2)高血钾型周期性瘫痪由tyler(1951)首先报告。该型罕见,多见于北欧国家,迄今我国报告不足10例。为常染色体显性遗传,许多家系有17q23.1-q23.5染色体α亚单位钠通道基因缺陷。发病年龄早(10岁之前),男女比例相等。多在运动后发作,饥饿、寒冷和摄入钾可诱发,肌无力常从下肢开始,并累及躯干和上肢,严重者累及颈肌和眼外肌。发作通常为时短暂,持续不足1小时,每日至每年发作数次。本病应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和过量服用氨苯蝶啶、氨体舒通及先天性副肌强直等引起的高血钾型瘫痪鉴别。其中性副肌强直是一种与scn4a基因变异有关的常染色体显性遗传病,寒冷诱发肌无力和肌强直,运动加重,也可发生高血钾型周期性麻痹。严重发作时可用10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml、速尿20-40mg或10%葡萄糖500ml加胰岛素10-20u静脉滴注,降低血钾,终止发作。预防发作首选乙酰唑胺125-250mg口服,3次/d;或双氢气克尿塞25mg,3次/d。(3)正常血钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或遗传方式未定。本型罕见。本病多在10岁前发病,表现发作性肌无力,多发生于夜间或晨起时,严重发作时甚至不能移动肢体,但呼吸和吞咽极少受累。发作持续时间长,数日至数周,通常为10天以上。本病患者常极度嗜盐,限制食盐摄入或补助钾可诱发,血清钾水平正常。发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复,有时对治疗无反应。

(责任编辑:jbwq)

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