临床表现：起病往往隐袭病程大多进展缓慢常见于中年男性
1.特发性低血压直立体位出现的主要症状为头昏眩晕、晕厥、视物模糊、全身无力、发音含糊及共济失调。患者卧位时血压正常但站立时则收缩压及舒张压较快地下降3～5kpa(20～40mmhg)或更多。除早期患者有代偿性心率增快外一般发作时无心率变化，也没有一般昏厥患者所常见的先兆症状如苍白、出汗、恶心等。早期患者症状较轻，需直立相当时间以后才出现症状且较轻微甚至不能连续站立1～2h；严重者于直立时立即出现晕厥，需长期卧床。若直立后进行肌肉运动以促进静脉血液的回流有时能预防晕厥的发生
2.其他自主神经功能损害如直肠膀胱功能失调(便秘或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留)、胃肠功能失调(消化不良吞咽困难)、阳痿皮肤温度异常局部或全身出汗障碍呼吸喘鸣或睡眠窒息及颈交感神经麻痹的症状等。这些症状与体位改变无关。
3.躯体神经功能损害起病数年后，在大部分患者并可先后出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤构音困难、步态不稳、共济失调全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性震颤麻痹及精神异常等
4.其他功能损害
(1)24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常，提示患者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。
(2)肾素释放在直立位时未见明显增多部分患者醛固酮分泌亦减少，这种肾素-醛固酮的活动障碍，可能与钠的贮存量不足有关。
(3)自主神经检查有出汗试验异常：在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失；皮肤划痕试验减弱或消失；冷试验测压反应消失；valsalva试验在正常人出现血压升高心率变慢但患者无反应；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼示瞳孔反应异常。
(4)磁共振成像(mri)检查在双侧壳核可能显示在t2加权的图像见高信号区。肌电图检查，本病的进展期当出现肢体震颤直肠膀胱功能失调时对会阴肌作肌电图检查表现有神经源性的异常改变可作为与震颤麻痹所致的鉴别
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