目前许多研究显示，估计20%～60%的胃泌素瘤病人有多发性ⅰ型内分泌肿瘤（mutipleendocrineneoplasiatypeⅰ，men-ⅰ），包括甲状旁腺、胰岛和垂体腺体增生或肿瘤形成，多发性ⅰ型内分泌肿瘤为高外显率的常染色体基因异常，该基因位于11号染色体。可能所有多发性ⅰ型内分泌肿瘤的病人都累及3个器官（甲状旁腺、胰岛和垂体），但并非总有激素过多的临床表现。多发性ⅰ型内分泌肿瘤的病人中90%～100%存在甲状旁腺功能亢进，通常由甲状旁腺增生所致。几乎所有的多发性ⅰ型内分泌肿瘤病人都存在垂体腺瘤，通常为催乳素细胞瘤，但只有30%病人产生症状。多发性ⅰ型内分泌肿瘤病人垂体肿瘤通常是孤立的。
大约50%～80%的多发性ⅰ型内分泌肿瘤病人临床表现为胰岛细胞肿瘤，而且这些胰岛细胞肿瘤几乎总是多发性或多灶性，可位于胰腺或其他部位。多发性ⅰ型内分泌肿瘤的胰腺肿瘤常包含分泌高血糖素、胰多肽、胰岛素或生长抑素的细胞。随着年龄增长，有甲状旁腺功能亢进的多发性ⅰ型内分泌肿瘤病人通常发展为胃泌素瘤。
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