家族性息肉病的恶变率极高，确定了诊断，应尽早进行手术治疗：⑴全结肠一直肠切除，末端回肠造口术。此手术的优点是切除彻底，并发症少，完全避免了息肉恶变的威胁，但缺点是给日常生活带来许多不便。⑵结肠切除、直肠保留、回肠直肠吻合术。此术式适于直肠息肉较少者。优点：手术简便，术后肛门功能保持完整，手术并发症少，容易被病人接受，但缺点其恶变率为13%～59%，需要终身随访。⑶结肠、直肠切除，回肠袋状成形及回肠肛管吻合术。优点是切除了全部大肠粘膜，去除恶变的机会，基本上保留了肠道和肛门的功能。缺点是排便次数增多，易发生吻合口漏，或因延迟愈合造成瘢痕狭窄影响排便功能。⑷全结肠、直肠上端切除，直肠下段粘膜剥离，回肠末端贮袋，经直肠肠机鞘与肛管吻合术。全部切除大肠粘膜，消除了发生癌变的危险，完全保留了肛门的排便功能，是一种较理想的术式。惟手术较复杂，术后并发症较多，如盆腔感染，吻合口裂开及狭窄、腹泻等。
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