首页>疾病百科> 正文

肝豆状核变性治疗

2015-12-28 放心医苑网 A +

治疗:

原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡

1.驱铜治疗主要使用螯合剂

(1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出剂量每天为20~30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜,症状复发者应恢复原量一般需终身服药副作用有:

①恶心呕吐食欲不振

②发热皮疹淋巴结肿大关节痛。

③自身免疫性疾病,如类风湿红斑狼疮重症肌无力淋巴瘤等。

④维生素b6缺乏大约10%患者不能耐受该药。

(2)二巯丙醇:青霉胺不能耐受者可以选用每天2.5~5mg/kg,分1~2次肌注。每1~2周为一疗程停药1~2周可重复治疗。疗效较差。

(3)其他:二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药曲恩汀疗效也较理想但药源困难

2.锌剂阻止铜在肠道的吸收并促进铜的排泄。常用硫酸锌或醋酸锌口服疗效肯定,副作用轻微。近年来日益受到重视。硫酸锌剂量一般为135~600mg/d分3次服醋酸锌每次量为25mg元素锌,4次/d。

3.饮食疗法避免进食含铜高的食物如坚果豌豆、软体动物、巧克力等

4.对症治疗根据神经精神方面的不同症状可选用苯海索(安坦)左旋多巴安定类或抗精神病药物等

(责任编辑:jbwq)

分享

新浪微博

微信好友

朋友圈

腾讯QQ

相关文章

推荐专家

健康助手

手足口病骨质疏松包皮过长月经不调

支气管炎神经衰弱皮肤过敏失眠抑郁