新生儿及婴儿主要特点是腰部出现一外形光滑、侧面坚硬的肿物伴肉眼血尿。可有发热、吐泻、脱水及代谢性酸中毒。表现为呼吸增快、面色苍白、休克。肿物出现前后白细胞数增加。常导致进行肾功能衰竭、高渗状态及死亡。原发病症状较明显，多为高渗综合征，一般仅在腰部扪到肿物后才考虑本病。
较大儿童及成人继发于肾病者可因血栓形成的急缓、堵塞血管的大小而异。急性主肾静脉大血栓常出现典型症状；而慢性肾静脉小血栓，尤其是侧支循环形成较好者常无症状。国内外经肾静脉造影确诊者大多无症状。
典型症状有：①剧烈腹痛或腰胁痛，可伴有肾区叩击痛；②常有肉眼血尿，几乎均有镜下血尿；③单纯性肾病患儿可突然病情加重出现大量蛋白尿；④肾功能突然恶化，gfr下降，急性肾功能衰竭，bun及血肌酐升高，无尿或少尿及氮质血症者多为双侧受累；⑤有的病儿可有发热及感染症状；⑥病程较长的小儿可有高血压。
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