多发性内分泌肿瘤(multipleendocrineneoplasms,men)以往称为多发性内分泌腺瘤病(mea),是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生,出现多种内分泌功能障碍,有明显的家族遗传性。一般分为3型,menⅰ型(wermer综合征)包括甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺功能亢进。men-ⅱa或men-ⅱ(sipple综合征)包括嗜铬细胞瘤(可能为双侧和肾上腺外分布)、甲状腺髓样癌和甲状旁腺增生。men-ⅱb或men-ⅲ型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和神经瘤等。
表men分类
men-ⅰmen-ⅱamen-ⅱb
垂体前叶腺瘤
甲状旁腺增生增生
腺瘤
胰岛增生
腺瘤
癌
肾上腺皮质增生嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤
甲状腺c细胞增生髓样癌髓样癌
其他粘膜下神经纤维瘤
常见
*marfan样体型:患者消瘦,四肢及指骨细长,肌肉不发达,张力低,关节伸展过度,脊柱后凸,足外翻,弓形足,漏斗胸等畸形,是结缔组织异常的遗传性疾病。
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