嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organsofzuckerkandl)的肿瘤而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。镜下检查很难鉴别为良性或恶性主要根据临床如有复发或转移则认为是恶性。在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2个肿瘤。在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
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