郭强鲍春德胥晓芳2005-12-1313:07:20中华中西医杂志2003年8月第4卷第15期
【摘要】目的提高对血管型白塞病的认识。方法结合临床血管型白塞病病例并复习文献。结果1例男性白塞病合并上腔静脉阻塞综合征，以强的松、硫唑嘌呤和阿司匹林治疗7年病情长期稳定;1例女性白塞病合并肾动脉狭窄，免疫抑制治疗后行肾动脉球囊扩张，血压得以恢复正常。结论发生血管病变应注意白塞病可能。治疗的关键在于早发现并联合使用类固醇激素和免疫抑制剂。再行外科处理前应先控制全身病情。
关键词白塞病血栓形成
vasculo-behcet’sdisease，reportof2cases
andareviewoftheliterature
guoqing，baochunde，xuxiaofang
rheumatologyinstituteofshanghai，shanghaiclinicalmedicalcentreof
rheumaticdisease，departmentofrheumatologyinrenjihospitalaffiliatedto
shanghaisecondmedicaluniversity，shanghai200001.
【abstract】objectivetoenhanceourconsciousnessofvasculo-behcet’sdisease.methodsreport2casesofvasculo-behcet’sdiseaseandreviewtheliterature.resultsonecaseisamandiagnosedassuperiorvenacavasyndrome.hewasingoodsituationduringthe7yearsoftreatmentwithprednisone，azathioprineandaspirin.theanothercaseisawomandiagnosedasrenalarterystenosis.afterimmunosuppressivetherapysheunderwentrenalarteryballooningandmadeherhighbloodpressurefalltonormaldegree.conclusionvasculo-behcet’sdiseasemayinˉvolveallsizesofvesselsandcausethrombosis，occlusionandaneurysms.itisnecessarytomakesurewhetherthereispotentialbehcet’sdiseaseunderabnormalvesselmanifestation.thekeyoftreatmentistofindearlyandgivesteroidswithimmunosuppressivedrugsinthecurrenttherapy.thewholediseaseshouldbeundercontrolbeforesurgicaltheraˉpyisconsidered.
keywordsbehcet’sdiseasethrombosis
白塞病（behcet’sdisease，bd）的基本病理表现是血管炎，以中小动脉受累为主。累及较大血管出现动/静脉栓塞、动脉瘤称血管型白塞病（vasculo-behcet或angio-beˉhcet）。动/静脉栓塞、动脉瘤虽未被列入bd的诊断标准，但比起皮肤、眼病变对bd具有更高的特异性，有时是bd唯一的首发症状，同时也是影响死亡率的重要因素，提高认识及时诊治非常重要［1］。鉴于此，通过回顾分析2例血管型白塞病的临床诊治，并结合相关文献复习，希望为血管型白塞病的诊治提供参考。
1临床资料
例1，男，33岁。因反复口腔、外生殖器溃疡4年，颈部增粗1周入院。患者于29岁起反复出现口腔溃疡，累及颊粘膜、齿龈、舌、唇和咽部，单个或成批出现，深浅不一，边缘清楚，疼痛明显。此后间歇出现阴茎、阴囊溃疡，疼痛亦较为明显，偶尔伴有膝、踝、肘、腕关节酸痛。小腿曾经出现疼痛性的红色硬肿块。1周前觉头胀并发现颈部增粗，经血管外科初步考虑为上腔静脉阻塞综合征入院。患者既往身体健康，否认近期有发热。入院查体:神清，bp110/2200021上海中医药大学附属曙光医院内科70mmhg，口腔溃疡，背部散发毛囊炎，双侧颈动脉搏动好，无震颤，颈前区及右侧胸壁浅静脉曲张，两肺呼吸音清，心率80次/min，腹壁静脉无曲张，肝脾肋下未及，阴部无溃疡，四肢动脉搏动好，下肢无浮肿，针刺反应阳性。实验室及特殊检查:wbc7.2×109/l，plt301×109/l，esr64mm/h，ana（-），acl（-），β2gp1抗体（-），anca（-），dsdna抗体（-）。颈部血管超声:头臂干静脉仅部分显示，上腔静脉显示不清。血管造影:上腔静脉阻塞。诊断:白塞病，上腔静脉阻塞综合征。遂给予强的松30mg/d、硫唑嘌呤50mg/d治疗，满2个月后逐渐减量，以强的松5mg/d、硫唑嘌呤25mg/d、肠溶阿司匹林100mg/d长期维持，治疗7年后无新发血管病变。
例2，女，18岁。因反复小腿结节红斑3年，发现血压升高2个月入院。患者于15岁起反复双侧小腿疼痛性红色结节，青霉素治疗无明显效果。17岁时红斑性结节发作伴有发热，使用青霉素和地塞米松7mg后即好转，诊断为“结节红斑”。间歇短期服用强的松，结节红斑时有发作，并开始出现口腔溃疡。入院前2个月检查发现血压升高达170/120mmhg，并有少量蛋白尿，ppd试验强阳性。体格检查:神清，发育正常，面、背部散发痤疮样皮疹，颈静脉无怒张，两肺呼吸音清，心率78次/min，律齐，无杂音，肝脾肋下未及，肾区无叩痛，脐旁闻及血管杂音，阴部无溃疡，下肢无浮肿，双侧小腿数枚钱币大小结节红斑及色素沉着，针刺反应阳性。实验室及特殊检查:wbc10.4×109/l，plt355×109/l，esr50mm/h，scr53μmol/l，24h尿蛋白0.66g，尿微量蛋白测定为白蛋白和igg增多。ana（-），acl（-），β2gp1抗体（-），anca（-），dsdna抗体（-）。b超:右肾9.0cm×3.5cm，左肾11.1cm×5.0cm，结构尚清。皮肤结节活检:真皮内细血管和个别皮下脂肪组织间隔内细血管周围灶性淋巴细胞浸润，符合结节红斑。颈动脉彩超:右颈动脉分叉处后壁9.6mm×1.4mm强回声斑块，左颈动脉内膜稍增厚。卧位血醛固酮升高422.49pg/ml，立位血管紧张素ⅱ升高>800pg/ml。肾活检:肾小球无病变，荧光（-）。肾动脉造影:右肾由二支动脉参与供血，其中主要供血的一支动脉起始段可见一段2cm左右明显狭窄（见图1略）。诊断:白塞病，右肾动脉狭窄。遂给予强的松50mg/d，硫唑嘌呤50mg/d治疗，口腔溃疡和结节红斑未再发作。1个月后行肾动脉球囊扩张术，术后血压恢复，复测血浆肾素活性、立位血管紧张素ⅱ、血醛固酮皆恢复正常。此后继续服用强的松和硫唑嘌呤。图1(略)
2讨论bd在高发的中东地区大血管累及率约15%～35%。其主要表现为静脉闭塞、动脉血栓和动脉瘤形成，以前者最多见［1］。血管型白塞病的发生在性别上存在差异，男性明显较多，2147名土耳其bd病人的分析显示男性出现血管并发症的比例约为女性的5倍［2］，对73名英国bd病人的分析也支持这一结果［3］。血管表现可以为首发症状，也可以在bd起病20年后发生，从起病到血管累及的平均间隔为1.7～3.3年［4］。国内没有血管型白塞病发病率的报道，可能是由于发病率低或检出率低。本文2例男女各一，血管受累在起病后3～4年。
深静脉血栓形成常累及腔静脉［1］。与通常所见的静脉血栓不同，bd形成的血栓极少并发肺梗死，这可能是由于血栓大都紧附于血管壁而不易脱落［5］。闭塞部位的病理所见为血栓形成和静脉周围炎［6］。血栓形成对机体的影响取决于侧支循环代偿或血管再通的程度，部分病人虽为大血管闭塞但仍可长期生存，如本文第1例虽为上腔静脉血栓形成，但侧支循环良好，治疗后没有新发血管病变，获得较长生存期。除腔静脉外颅内静脉也常受累，血栓可于48h内急性形成，也可于数周内逐渐形成，70名有神经症状的bd病人经血管造影证实有35%存在颅静脉闭塞［7］。此外肝静脉也可受累形成budd-chiari综合征，导致肝功能衰竭［8］。
bd的动脉累及率为0.5%～1.5%。自主动脉以下所有动脉均可受累，常见的有主动脉、肺动脉、颈总动脉［1］，肾动脉狭窄相对少见，发病率<0.5%［9］。一般认为动脉损伤的程度与疾病活动度平行，动脉闭塞是局部血栓形成和血管炎的结果［1］。血栓形成通常造成所供给脏器急性而严重的缺血，但造成慢性动脉缺血的也有报道［10］。本文第2例即是由肾动脉狭窄造成的肾慢性缺血。冠状动脉、锁骨下动脉、颈动脉的闭塞可以分别造成心肌梗死、无脉症、晕厥。腹腔的大血管受累会导致肠系膜缺血或梗死。肝动脉受累会引起腹痛、肝功能异常［1］。肺叶或小叶动脉受累可引起肺梗死、出血，肺血管反复闭塞或阻塞加重会造成肺动脉高压和呼吸衰竭。肾动脉受累往往引起高血压，这是因为肾血流量的减少激活了肾素-血管紧张素系统，导致外周血管阻力升高，钠、水潴留，动脉血压升高［9］。本文第2例病人治疗前所测定的肾素、血管紧张素ⅱ、醛固酮水平也提示血压升高由这一机制造成。在经过肾动脉球囊扩张使肾血流量恢复后血压即降至正常水平。此外，外周动脉闭塞可出现局部缺血症状如间歇性跛行、干性坏疽。股骨动脉闭塞可引起股骨头坏死、髋痛。在中东地区，bd还常累及眼球，出现视网膜坏死性血管炎和葡萄膜炎［11］。动脉闭塞可以并发动脉瘤形成，一旦破裂会致猝死，预后差［12］。
因血管型白塞病发病机理尚不明确，血管损伤和血栓形成的过程涉及患者体内前列环素、内皮素、血管性血友病因子（vwf）、抗（责任编辑：jbwq）
