重症肌无力(myastheniagravis,MG)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病,本病是一种自身免疫性疾病,女性发病率较男性高,以20~30岁发病为多。
[病因]
本病为一肿自身免疫性疾病,约15%患者伴有胸腺肿瘤,65%患者伴有胸腺增生,约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高,另外细胞免疫功能也有异常,且与人类白细胞抗原有关。
[临床表现]
主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱,眼外肌最易受累,部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。
在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象发作,可分:①肌无力危象(myastheniccrisis);②胆碱能性危象(cholinergiccrisis);③反拗性危象(brittlecrisis)。
[诊断要点]
(1)一般起病缓慢,也有较突然者,多在20~30岁起病,女性较多。
(2)主要特征是受累横纹肌无力,经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。
(3)肌肉疲劳试验阳性。
(4)新斯的明试验(neostigminetest)及腾喜龙试验(tensilontest)阳性。
特发性面神经麻痹临床病因不明,急性发病的单侧周围性面神经麻痹-现认为与寒冷刺激,病毒,细菌,血压等综合复杂因素有关。多发于冬春寒冷季节。其它季节也可见,好发于中老年人,也可见于青年和儿童。
早期病理改变为面神经水肿,脱髓鞘,严重者有轴突变性。
临床表现为急性发生的一侧面部表情肌瘫痪,另一侧表现口眼歪斜,可伴同侧舌前2/3味觉丧失与听觉过敏。病变累及膝装神经节时,可同时伴有瘫痪侧乳突部疼痛,耳道与外耳道感觉减退。
临床治疗方案:抗炎,改善神经代谢及微循环,抗疱疹病毒药等。
处方一:(1)下列糖皮质激素可任选一种:
地塞米送注射液10-20mg加入液体中静脉肌注,1次/日共7-10天。或泼尼松片口服开始1mg/(kg.d),顿服或分2次服,连续5天,以后7天内逐渐减量。药理:抗炎改善炎症症状。
(2)地巴唑片口服10-20mg/次,3-4次/日。药理:松弛血管平滑肌,改善微循环,增加面神经的血液供应,有一定疗效。
(3)维生素B1片或注射液口服10-30mg/次,3次/日;肌内注射100mg/次,1次/日。药理:抑制胆碱酯酶的活性,改善神经冲动传导障碍为常用治疗药。
(4)维生素B6片口服10-20mg/次,3次/日。药理:起神经氨基传递和参与神经营养代谢作用。
(5)维生素12注射液肌内注射500-1000ug/次,1次/日。
(6)胞磷胆碱注射液肌内注射0.25mg/次,2次/日;或0.5g/次,1次/日。药理:参与神经组织代谢。
(7)神经节苷酯注射液肌内注射20-40mg/次,1次/1日。药理:属神经细胞保护剂,能减轻缺血所致脑损伤,延长脑细胞存活时间,并能促进神经元轴突再生,加速神经冲动传导。为主要药物但糖尿病禁用。
处方二:金霉素或红霉素眼药膏涂眼3-4次/日主要用于保护眼角膜防治感染和光刺激。
处方三:阿西洛维口服0.2g/次,每3-4小时一次,共5-10天。
处方四:清开灵或双黄连注射液静脉滴注1次/日,用3-5日。注意:在发病10内禁作针灸或面部强烈刺激。患者要保暖,避光,尽量不要外出,用药尽早效果越好。10日后可面部按摩和针灸,口服药要持续1-2月。无特殊忌口。若治疗未尽早实施,疗程应顺延。
(5)肌电图可见肌无力改变。
(6)抗乙酰胆碱受体抗体滴度升高及抗横纹肌抗体、抗核抗体阳性,部分患者血中γ球蛋白升高。更多内容:http://health.china.com/html/jiankangzhuanti/nake/jiwuli/
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