重症肌无力的相关知识：重症肌无力一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病受累骨骼肌极易疲劳活动后加重经休息应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征其病理机制患者体内存作用于乙酰胆碱受体的抗体阻碍了正常的神经肌肉传递可见于任何年龄但高峰期一为20~30岁女性多见常伴胸腺增生另一为40-50岁男性为多多伴胸腺瘤其他疾病如甲亢类风湿关节炎等感染过度疲劳精神创伤外伤妊娠分娩等常为本病诱因 临床表现 眼外肌为首发症状者最常见其次为延髓肌肢带肌眼外肌受累表为眼睑下垂复视斜视咀嚼肌咽喉肌受累出咀嚼进食吞咽困难饮水呛咳构音不清面肌受累则表情缺乏闭目无力胸锁乳突肌及斜方肌受累则出转头耸肩无力四肢肌受累时近端无力为重表为易跌上楼困难等如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难称重症肌无力危象本病多数起病隐袭常一组肌肉开始逐步累及其他组少数病人出现肌肉萎缩上述症状也常波动起伏呈现“朝轻暮重”重复活动后加重休息后减轻的临床特征儿童肌无力几乎全部眼肌受累为主表现为睑垂复视甚至眼球固定症状时好时坏或左右交替 诊断 1．受累骨骼肌易疲劳病情波动 2．疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验阳性 3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体 4．x线胸片纵隔CTMPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤 5．危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转胆碱危象症状加重反拗性危象则无反应试验时应准备好维持呼吸功的设施及阿托晶 6．肌无力综合征指恶性肿瘤合并的肌无力现象表现为泪少口干早重夜轰或活动后症状反减轻受累范围下肢为多而重还应与跟肌麻痹功性眼睑下垂进行性延髓麻痹等相鉴别 治疗 1．西医药治疗 (1)抗胆碱酯酶药：新斯的明每次15-45mg每日4~6次或吡啶斯的明60-150mg每3—6小时1次可同时服用阿托品对抗副反应辅助药物如氯化钾麻黄素等可加强药效 (2)免疫抑制剂 ①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~7Omg口服症状缓解后可递减至最小的有效剂量 ②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg／日分2--3次口服或硫唑嘌呤50—150mg／日分2-3次口服 (3)胸腺摘除术：胸腺增生者的效果优于胸腺瘤 (4)血浆交换疗法 (5)危象处理：保持呼吸道通畅应尽早气管切开或鼻腔插管放置鼻饲管辅助呼吸如注射腾喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量胆碱及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物同时应保持出入量及水盐平衡防止肺部感染等并发症 2．中医药治疗 (1)肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视四肢乏力纳呆腹胀大便溏薄面色萎黄声低气短时有汗出舌质淡边见齿痕苔薄白脉弱 治法：健脾益气补中升提 方药：党参15克黄芪30克白术15克茯苓15克山药15克当归12克柴胡12克升麻6克炙甘草6克大枣10克炙鸡内金12克 (2)肝肾阳虚：四肢乏力头晕耳鸣失眠多梦腰膝酸软手足心热盗汗或有自汗入夜口干舌红而瘦苔少或无苔脉细数 治法：滋养肝肾 方药：生地15克山药15克山萸肉12克女贞于12克泽泻9克丹皮6克枸杞子12克菟丝1子12克党参12克麦冬12克玄参12克天花粉n克 (3)脾肾阳虚：肢体无力吞咽发呛胸闷气短抬头困难形寒肢冷面色苍白小便清长大便稀溏或完谷不化舌淡胖脉沉弱 治法：温补脾肾 方药：熟地12克山药12克山萸肉12克枸杞子10克杜仲12克菟丝于10克锁阳12克鹿角胶12克(烊化)补骨脂12克党参12克生黄芪30克茯苓12克炙甘草6克 (4)针刺治疗：头面部穴位：百会(炙)攒竹阳自鱼腰四白睛明四肢躯体选穴：合谷外关内关三阴交太冲脾俞足三里大椎曲池 预防与调养 禁用慎用某些药物：箭毒琥珀酰胆碱奎尼丁链霉素卡那霉素 新霉素多黏膜素万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素等有阻断神经肌肉传导作用的药物应禁用吗啡度冷丁等有抑制呼吸作用应禁用或慎用四环素抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用也应慎用或禁用
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