诊断:
1.心电图特点心动过速呈尖端扭转性室性心动过速特点,q-t间期延长,t、u变化、长-短周长、r-on-t二联律状室性期前收缩诱发长间歇依赖性tdp。发作多在3~5s,能自行终止,但反复发作。
2.有明确的病因。
实验室检查:目前尚未查到相关资料。
其他辅助检查:
1.心电图检查特点
(1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点:
①发作前先有室性期前收缩:常以r-on-t型室性期前收缩形式开始,或由r落在u波上的舒张晚期室性期前收缩诱发(图1)。
②发作时出现一系列形态振幅不一:间距不等的宽大畸形qrs波群。室性心动过速的频率在180~260次/min,平均为220次/min,个别可达310次/min。发作时其频率逐渐加速,于终止前又逐渐减慢且振幅变大。每次发作的qrs波形和持续时间变异不定,常伴有r-r间距变化(图2)。
③发作时qrs波群的极性和振幅呈时相性变化:每5~20个心搏的qrs波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转,表现为纺锤形(图3)。
④发作时间一般较短:历时数秒至十多秒,或数十秒,偶可更长(有报告持续6min)。终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律(图1),或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的qrs波群,再过渡到基础心律。
⑤虽能自行终止转为窦性心律:但极易反复发作。如不积极治疗可转变为心室扑动、心室颤动(图4)。
(2)tdp发作间歇期典型心电图特点:
①基础心律多为缓慢性心律失常:如窦性心动过缓、交接区心律、高度或完全性房室传导阻滞、偶见二度房室传导阻滞,期前收缩后代偿间歇,心房颤动r-r长间歇等,也可为正常窦性心律(图5)。
②基础心律的q-t或q-t-u间期显著延长(可超过0.60s)(图6)。
③t波增宽、低平或倒置:u波明显,也可呈宽大、多形等改变,常与t波相融合。u波系间歇引起的复极异常,间歇越长,u波越明显。
④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发,其联律间期常为0.5~0.7s。偶也可为房性期前收缩所诱发。
⑤可见室性期前收缩:呈频发,常呈r-on-t、r-on-u现象。tdp发作常以r-on-t的室性期前收缩二联律开始。由于q-t间期显著地延长,故r-on-t室性期前收缩常有较长的联律间期。此与一般r-on-t室性期前收缩的短联律间期显然不同,故称特殊的二联律(图7)。
⑥在tdp发作前数分钟、数小时或间歇期,有时可见在t波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波。除心房颤动外,在ⅱ、ⅲ、avf导联及左胸导联t波终末部,即传统的u波处出现dows波(慢波),在各导联与t波同向(图8),患者的dows波也呈交替电压。
(3)对间歇依赖性tdp典型心电图的详细描述:
①心动周期的规律:90%~98%的患者在tdp发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏,其前有长的r-r间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的r-r间期等),而促发室性心动过速的室性期前收缩(即r-on-t或r-on-u室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的q-t间期的tu波上(即室性期前收缩的联律间期,也即短周期)。从而形成tdp发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。
②室性心动过速持续发作时:qrs波形态呈尖端扭转型、多形性,极少数也可转变为单形性室性心动过速短阵发作频率相对慢,形态单一。所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。
③心室频率:由于qrs波之间距离不等,常难以准确测量,故频率范围报告不一,如报告180~260次/min、120~360次/min等。本型tdp频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠,下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠。qrs波的快相与慢相可以分清,而心室颤动不能分清。绝大多数tdp频率快,且有周期性发作倾向,一旦发作一阵,其后则反复阵发并渐趋持续性,甚至发展为心室颤动而致死。
④t波和u波:在tdp中t波的形状和振幅的交替和(或)t波变形是常见的。u波形态振幅在间歇后可呈周期性波动,即从大到小,从小到大,间歇前心室率越快、间歇时间越长,u波越明显,tdp频率越快、持续时间越长、发作时间较长,形态可呈多样性。tdp的发作与u波相关,典型者可见u波振幅逐搏增大,当达到某一高度(阈值)时即触发tdp发生,称其为慢波是tdp发作的始动因素,其常在u波的顶峰或下降支处开始。u波常在左侧胸前导联明显,在ⅱ、v5导联直立、宽大或双峰,t波可倒置双向,u波可大于t波。也有未出现u波者(约1o%)。
⑤q-t间期、q-tc间期:几乎在所有患者均明显延长。q-tc间期多为0.46~0.56s。
⑥tdp可自行转复:这是一大特征。但易反复发作,必须经治疗后才能最终终止tdp反复发作。
⑦tdp发作持续与间歇时间:通常发作持续时间较短,多在数秒至数十秒,大多持续3~5s,也可达22s,甚至持续6min。间歇期时间不定,短者仅1~2s。反复发作者间歇期通常较短。
2.电生理检查特点
(1)用franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位:可记录到早期后除极,位于单相动作电位复极化第3相,并且与体表心电图u波同步发生。
(2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注:2μg/min)未能诱发出室性心动过速。
(3)快速起搏右心室:每次10s,显示快速起搏后突然减速引起的q-t-u间期和u波振幅变化,与间歇长度及起搏频率呈正相关。
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