左室病变为主的扩张型心肌病常见，而限于右室或以右室受损为主要表现者不常见。有学者提出右室扩张型心肌病可能属于扩张型心肌病的一种特殊病理类型。右室扩张型心肌病的临床表现差异很大，分三类：
(1)右心功能减退或衰竭型：表现为右室腔扩大，右室收缩减弱，室壁局部运动障碍或呈瘤样室壁膨出，左室形态和功能大致正常。
(2)室性心律失常型：以频发室性早搏和反复发作左束支阻滞型室速为主要表现，部分患者以晕厥和猝死为首发症状，常缺乏右心功能减退的征象。当伴反复发作左束支阻滞型室速和心电图右胸导联t波倒置，qrs波终末与st段交界处出现小棘波及晚电位阳性时，与致心律失常性右心室发育不全难以区别。
(3)无或无明显症状心脏扩大型：此类患者右心室的病变范围和程度较轻，通常在做x线和超声心动图等检查时始发现心脏异常。偶有个别患者心脏不大，始终缺乏症状，仅在尸解或手术时才被证实。以晕厥或猝死为首发或主要表现的青少年患者，不明原因的起源于右室的频发室性早搏或室速和以右心衰竭为主要临床表现者，应考虑右室扩张型心肌病。应常规做超声心动图检查，必要时做核磁共振、核素心血管造影和右室造影及右室心内膜心肌活检。
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