中国医学科学院血液学研究所血液病医院日前得出结论,经过多年探索,我国再生障碍性贫血的群体、基础及临床研究,取得比较完满的成果。至此,再生障碍性贫血(aa)的治愈已成为可能。再生障碍性贫血曾是一种难治性的内科血液病。在医院几代人辛劳工作的基础上,课题主要负责人邵宗鸿教授带领科研人员在对aa病治疗方面获得诸多研究成果和创新,填补了国内空白。他们首次进行了全国范围的前瞻性aa流行病学研究,平均7.4/10万的aa发病率,否定了既往认为亚洲国家aa发病率高于欧美的论断。他们证实了大多数aa患者的造血干细胞并没有明显的质的改变,其病理机制是因为t细胞功能被异常激活,分泌大量造血负调控因子,进而“抵消”了体内造血正调控因子,从而抑制造血干细胞造血。由此,他们提出aa是t细胞功能亢进导致的造血功能衰竭,是一种免疫病。其中c-ki1受体在aa患者体内cd+34细胞膜上的表达研究成果,国内外至今尚未见报道。以往国外对aa的分型按病程长短计算,过于机械,许多患者生前无法完成诊断。邵宗鸿教授等人根据我国aa患者的特点,确定了诊断和疗效标准,对提高疗效起到关键性的作用。据介绍,自从证实aa是免疫性疾病后,治疗研究一度陷入困惑,因为大剂量的免疫抑制治疗,势必增加aa患者感染的风险。结合病理机制的研究结果,研究人员在国际上首次提出序贯使用免疫抑制剂,同时联合激素等药物疗法,有效率超过80%,且早期死亡率大幅下降,低于5%。通过长期疗效观察,治疗后,aa患者临床症状消失,5年生存率达到80%。
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