动脉导管是胎儿时期肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道,适应胎儿时无肺呼吸情况下特殊循环状态。出生后动脉导管随肺血管阻力下降,流经血液减少而于15~20小时后功能性关闭,多数婴儿生后四周闭锁,退化为动脉导管韧带。由于各种原因所造成婴儿时动脉导管未能闭锁,即称动脉导管未闭。
1.病理生理:由于主动脉压明显高于肺动脉压,主动脉内血流通过未闭动脉导管向肺动脉分流,即左心系统向右心系统分流(简称左向右分流),首先增加左心系统负担,左房左室扩大。随着长期左向右分流,特别是粗大导管大量分流的影响,肺血管由保护性痉挛至内膜增厚,甚至末稍肺小动脉闭锁,肺动脉压力升高,右心负荷加重,一旦肺动脉压力超过主动脉压力时,肺动脉内未氧合血通过动脉导管逆向流入主动脉内,临床上出现紫绀。动脉导管逆向分流的血液走向降主动脉以远,表现为口唇、上肢不紫绀,下肢紫绀,又称分离性紫绀。
2.临床表现:导管较小患儿多无症状,仅在查体时发现心脏杂音,导管较大者病儿平素易患上呼吸道感染,可有活动后心慌,气短等,严重者婴儿期即可出现肺动脉高压和左心功能衰竭。
3.体格检查:胸骨左缘第二肋间可触有收缩期细震颤,并可延伸到舒张期,听诊该部位有连续性机械性杂音,向左锁骨下窝传导。脉压差增宽,可有毛细血管搏动,水冲脉和四肢动脉枪击音。
4.辅助检查:
心电图:分流量较小者可正常或左室高电压。分流量较大者可左室肥厚。有肺动脉高压者可为双室肥厚或右心室肥厚。
x线:两肺纹理增多、增粗,心影可有不同程度扩大,主动脉结增宽并有漏斗征。肺动脉段平直或膨隆。
b型超声:可见降主动脉与肺动脉间有管状连接,多普勒看到有血液自主动脉向肺动脉分流。
右心导管:可见肺动脉水平血氧增高,并可直接测得肺动脉压力。有时导管可自肺动脉经动脉导管至降主动脉。
升主动脉造影:可见降主动脉显影时肺动脉同时显影,并可见动脉导管。
5.鉴别诊断:典型动脉导管未闭临床诊断并不困难,但以下疾病在心前区均可出现连续性杂音应注意鉴别:
(1)主-肺动脉间隔缺损:本病较为罕见。症状重,杂音位置偏低,在胸骨左缘3、4肋间隙最响。x线胸片示主动脉结小或无明显扩大。右心导管检查,若导管经缺损进入升主动脉即可确诊。必要时行升主动脉逆行造影。
(2)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全:本病杂音位置偏低,在胸骨左缘3、4肋间隙可听到收缩期和舒张期杂音。右心导管检查心室水平有左向右分流。
(3)主动脉窦瘤破裂:本病发病常较突然,多在体力活动后出现心衰症状。心前区可听到表浅粗糙的连续性杂音。若窦瘤破入右心,则右心导管检查右心房或右心室血氧含量增加。升主动脉造影可以明确诊断。
(4)冠状动脉-心腔瘘:杂音可出现在心前区各个部位。确定诊断依赖于升主动脉造影。
6.治疗:
(1)内科治疗:防治感染性心内膜炎,呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭,可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg,每日4次口服,以抑制前列腺素合成,使导管闭合,对肺动脉高压的较大儿童或成人,可经导管注入填塞剂或闭合剂以阻断分流。
(2)外科治疗:手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4-15岁,若病情进展快或反复呼吸道感染,心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎,也应争取早日手术。
动脉导管未闭手术较简单,一般采用左胸外侧切口,结扎或切断缝合,因为不用体外循环,在心脏不停跳下完成手术,所以并发症少,恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎,严重心衰患儿,术后很快得以控制,而挽救了生命。导管介入性引入弹簧圈、双面伞、可调式钮扣堵片等,可用来堵闭不同大小的动脉导管,目前弹簧圈法是较成熟的技术,但只用于小动脉导管,一般直径3.5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法,虽说可用于7毫米直径的动脉导管,但直径5毫米以内的动脉导管效果最好。新的堵闭装置正在研制,如amplatzer法可用于关闭10毫米以内的动脉导管。
7.预防:动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率视导管壁质地采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导一般应在1%以内导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能其再通率一般在1%以上加垫结扎术后复通率低于前二者动脉导管闭合术的远期效果视术前有否肺血管继发性病变及其程度在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人可完全康复寿命如常人;肺血管病变严重呈不可逆转者术后肺血管阻力仍高右心负荷仍重效果较差.
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