成人先天性心脏病室间隔缺损应先评估室间隔缺损合并肺动脉高压的手术可行性，根据检查结果选择使用合适外科手术治疗成人先天性心脏病室间隔缺损，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人先天性心脏病室间隔缺损手术治疗效果。
成人先天性心脏病室间隔缺损心导管检查
一、评估室间隔缺损合并肺动脉高压（pah）成人患者手术可行性的心导管检查，应在本地区成人先天性心脏病（achd）中心与相关专家合作进行（ⅰ类建议，证据级别：c,简称ⅰ/c）。
二、在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下，室间隔缺损成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据
1.缺损处分流量（ⅱa/b）；
2.测定疑似pah患者的肺动脉压力及阻力，并用各种血管扩张剂来测定pah的可逆性（ⅱa/b）；
3.评估其他心脏病变，如主动脉瓣反流及双腔右心室（ⅱa/c）；
4.在外科手术前确定是否存在多发性室间隔缺损（ⅱa/c）；
5.有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影（ⅱa/c）；
6.应了解vsd解剖情况，尤其是在拟应用封堵装置前（ⅱa/c）。
成人先天性心脏病室间隔缺损治疗策略
成人先天性心脏病室间隔缺损药物治疗
合并进行性或严重肺血管疾病的室间隔缺损成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗（ⅱb/b）。
成人先天性心脏病室间隔缺损手术闭合室间隔缺损
一、受过培训的外科医师及先天性心脏病专家可进行室间隔缺损闭合手术（ⅰ/c）。
二、对于肺循环与体循环血流比值（qp/qs）≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者，应予以闭合vsd（ⅰ/b）。
三、有感染性心内膜炎病史的患者可接受vsd闭合手术（ⅰ/c）。
四、对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、qp/qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合vsd（ⅱa/b）。
五、对于左室收缩或舒张功能衰竭、qp/qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者，可予以闭合vsd（ⅱa/b）。
六、对于合并严重不可逆pah的患者，不应予以闭合vsd（ⅲ/b）。
成人先天性心脏病室间隔缺损导管介入治疗
采用封堵装置闭合肌部vsd须慎重，尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损，或合并左心腔严重扩大或pah的vsd（ⅱb/c）。
评估及随访
成人先天性心脏病室间隔缺损外科及介入干预后随访
一、残存心衰、分流、pah、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者，vsd术后应在本地区achd中心接受检查，至少每年1次（ⅰ/c）。
二、残存轻微vsd且不合并其他病变的成人患者，应每3~5年在本地区achd中心接受检查（ⅰ/c）。
三、使用封堵装置的成人患者应根据vsd位置及其他因素，每1~2年在achd中心接受随访（ⅰ/c）。
成人先天性心脏病室间隔缺损妊娠相关
合并严重pah（艾森曼格综合征）的室间隔缺损女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高，故不推荐妊娠，且医师应强烈劝阻其妊娠（ⅲ/a）。
（责任编辑：jbwq）
