疗法提供:辽宁省抚顺市中心医院循环内科罗桂艳徐丹
治疗方法:
患者按常规予以洋地黄、利尿剂、血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ace)抑制剂等治疗。在原有治疗基础上加用左旋卡尼汀,2.0g/次,每日1次,静脉滴注,疗程为3周。
鉴于特发性扩张型心肌病病因不明,故无以实施特异性治疗,因而治疗宜针对心力衰竭。晚期扩张型心肌病患者心肌肌酸磷酸酶总活力、磷酸肌酸和肌酸浓度均降低,因此假设,心力衰竭可能是能量储备下降的结果。
早期研究资料已证实,游离脂肪酸是心肌活动的主要来源,通过氧化磷酸化作用,细胞内线粒体可提供足够能量。卡尼汀系氨基酸衍生物,是脂肪酸代谢的必要辅助因子,主要作用是促进脂肪酸氧化供能。
它是卡尼汀易位酶、卡尼汀酯酰基转移酶ⅰ和ⅱ的辅助因子,这些酶是长链脂肪酸转变成酯酰基卡尼汀及其转移入线粒体,经β-氧化后进入三羧酸循环产生能量所必需,卡尼汀缺乏,影响线粒体对游离脂肪酸的氧化,从而造成细胞能量的缺乏。
扩张型心肌病患者心肌组织中总卡尼汀、游离卡尼汀浓度减低,总卡尼汀酯酰转移酶活性受抑。
左旋卡尼汀是哺乳动物能量代谢中必需的体内天然物质,补充外源性左旋卡尼汀可增加心肌细胞对脂肪酸的利用以缓解心肌细胞的能量饥饿而改善心功能,有益于心肌代谢功能的恢复。
治疗期间未出现任何不良反应,对肝肾功能无影响,用药安全,耐受性好,是可供临床使用的理想药物。
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