(1)肾上腺皮质激素：对限制型心肌病早期活动性炎症期有一定疗效，但对激素能否阻止或延缓限制型心肌病进展，尚无定论。激素治疗限制型心肌病的机理为：减轻心肌炎症，改善心功能，使心脏缩小；减轻对心内膜的压力，改善心肌营养；减少心内膜炎症；减少心肌坏死组织或毒素对心肌的进一步损伤；减弱心肌自身免疫反应。但有学者认为皮质类固醇治疗对限制型心肌病无益。
(2)洋地黄：限制型心肌病心内膜增厚，主要影响舒张功能，洋地黄对控制心衰作用不大，但如出现快室率房颤，则洋地黄有较好疗效。
(3)限钠与利尿：对伴有腹水和水肿的患者，宜限钠及控制水分摄入，并用利尿剂治疗(安体舒通尤佳)。必要的左室充盈压升高对维持适当的心排出量是有益的，所以禁止过度利尿和扩血管。
(4)抗凝：可预防性使用抗凝药物，对于栓塞者则用溶栓剂治疗。
(5)外科手术：目前主张一般不行瓣膜置换术，但当二尖瓣重度关闭不全而心腔闭塞不明显时，可行二尖瓣置换术。心内膜剥离术及瓣膜置换术对治疗限制型心肌病的即时疗效较满意，可延长生命，但长期疗效尚不肯定。限制型心肌病伴心源性肝硬化及疾病的活动期不宜行剥离术。
外科手术的效果较好，手术死亡率约20％，5年存活率约60％，在存活者中70％一80％的心功能可得以改善。有学者提倡尽量早期手术，如能保留病人自身二尖瓣和三尖瓣可提高手术的成功率。对于限制型心肌病伴有顽固性心衰者可考虑心脏移植。
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