幼淋细胞白血病诊断标准
综合国外文献，诊断为幼淋细胞白血病须符合以下条件：
1、脾大而淋巴结不大。
2、外周血白细胞数升高，通常大于100×109/l，其中幼淋细胞占50%以上。
3、幼淋细胞形态学特征为体积较大，胞浆嗜碱性，核圆，核仁清晰可见，核染色质浓密，核浆比例低。
4、免疫表型可分为b-pll和t-pll。
约3/4为b-pll，sigm及sigd高表达，cd19+、cd20+、cd22+、cd79+、fmc+；cd23+。cd5可为阳性。
t-pll的免疫表型为：cd2+cd3+cd7+;tdt-cdia-.约10%--20%cd4+cd8+，此种表型为t-pll所特有。
5、细胞遗传学：20%典型的b-pll发生t(11;14)(q13;q32)，80%t-pll可出现inv14q(q11;q32).
幼淋细胞白血病的临床检查
实验室检查特点
1、血象：就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一股低干1l0g/l;血小板计数常低于100x109/l。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100x109/l，骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润;其他器官也可有累及。
2、患者常有低y球蛋白血症，1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。
幼淋细胞白血病的治疗及疗效标准
【常规治疗】
患者就诊时多为病程晚期，需要治疗，自发缓解很少见。治疗指征包括：出现疾病相关的症状，脾肿大有症状者，进行性骨髓衰竭，或外周血白细胞计数超过200x109/l。
一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如chop方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。嘌呤类似物2—cda和fludambine对pll常有效，但资料较少。有报道17例pll或cll幼淋样变异型采用fludambine治疗，剂量为30me/(m2?d)，每4周用5天，3例全缓解、3例部分缓解，总有效率为35%。使用fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。
戊糖抑制剂也有效，但不如fludarabine。20例pll患者用戊糖抑制剂(2—deoxyco?formycin)治疗，4nvg/(1/?d)x7天，静脉输注，3周用一疗程;后改为每2周用3个剂量，45%的患者可达部分缓解，无完全缓解者，中位缓解期为9个月。d—pll比t—pll有效率较高，缓解期较长(12个月)。主要血液学毒性为血小板减少。
脾切除术可改善症状，但多较短暂。脾区放疗(10-16gy)主要适用于有脾区症状、而不适合化疗和(或)脾切除者。有报道。干扰素治疗pll有效，主要是降低血细胞，疗效不如化疗。
【疗效标准】：
1、完全缓解
1)症状消失，体征完全恢复正常。
2)血象：三系指数恢复正常：hb≧120g/l,血小板≧100×109/l，中性粒细胞绝对值≧1.5×109/l，血涂片中幼淋巴细胞消失。
3)骨髓象：恢复正常，幼淋巴细胞消失，淋巴细胞值在正常范围。
2、部分缓解脾、肝缩小50%以上，血象有二条以上恢复正常或接近正常，血片中幼淋巴细胞减少50%以上。
3、进步体征有好转，血象有一、二系改善，血、骨髓中幼淋巴细胞有所减少。
4、无效未达到以上指标。
（责任编辑：jbwq）
