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什么是真性红细胞增多症

2015-12-09 放心医苑网 A +

真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。

一、病史及症状

⑴病史提问:注意起病缓急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺疾病及肿瘤病史。

⑵临床症状:头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤瘙痒及肢体麻木,可有复视、视力模糊、多汗、足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。

二、病因病机

综合20年来发表的20多篇临床报道来看,本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”,而导致血瘀的因素,各家的临床所见、认识也不相一致,但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。

痰热嗜酒及恣食肥甘,痰湿偏盛,与热搏结,化燥灼津,以致血行不畅,脉络受阻而成瘀血。

肝火肝气郁结,肝阳上亢,血受熏灼,凝结瘀塞,津液亏耗不能载血运行;肝郁化火,火灼津液致瘀证,肝热与血瘀互结而成。

热毒热毒火邪,蕴伏营血,阳明热盛,弥漫三焦,津液被劫,营阴受损,肝风内动,导致气血两燔之候。

除上述以外,临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。

三、体检发现

面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀,呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或瘀斑。

四、辅助检查

血象:血红蛋白≥180g/l(男),≥170g/l(女);红细胞计数≥6.5×1012/l(男),≥6.0×1012/l(女)。白细胞计数>12.0×109/l(无发热及感染)。血小板计数>400×109/l。

骨髓象:增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显着。

红细胞容量增加:51cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素b12增高(>666pmol/l)

五、鉴别诊断

应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

六、治疗原则:

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。

(责任编辑:jbwq)

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