真性红细胞增多症（简称真红）是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病，总血容量绝对增多，血液粘稠，临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大，严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
【常规治疗】
1静脉放血一般来说，间隔2～4天静脉放血450～500ml，可使红细胞压积（hct）降致正常或接近正常值，hct大于64%的患者放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则。静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法。
2骨髓抑制药物治疗pv采用骨髓抑制药物治疗的适应证有：①血小板计数高于800x109-1000x109/l；②有栓塞和出血并发症；③静脉放血治疗需求每月超过一次；④严重皮肤瘙痒。
常用药物有：
①羟基脲：需维持给药，联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症。
②马利兰：每天给予2～4mg，几周后常可使白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等，在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年。由于超量给药可致严重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超过4mg。
③32p：静脉给予32p2～4mci后常可使疾病得到很好的控制，间隔6～8周后可依首剂疗效再次给予。32p治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤，32p治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%，肿瘤发生风险率为15%，20午时白血病/mds发生风险率可增高至30%。
④干扰素：最近研究表明ifn是治疗pv的有效药物。用药6～12个月后，70%患者的红细胞容积可获控制，约20%的患者获部分缓解，10%无效。用药量为9×106～25×106u/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善。
⑤双溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的pv患者，有效率约为70%，起始剂量为0.5～lmg，po，4次/天，维持量为2.5mg/d，起效时间为17～25天。由于本药可以通过胎盘，因此孕妇禁用，该药对控制红细胞增多和pv相关的全身症状无效。
⑥其他：高三尖杉酯碱、甲异靛、活血化瘀中药等对部分患者亦有效。
3对症处理皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效，由于洗澡可使之加重，因此，可告诫患者减少洗澡次数，采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗组胺药物无效。由于栓塞是pv患者死亡的主要原因，因此，可给予阿司匹林和潘生丁口服预防。
4治疗方案的选择由于马利兰、32p治疗有致白血病高风险，因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林（40mg/d），但有出血病史或血小板显著增高（≥1000x109/l）及获得性vwd者禁用，维持hct低于45%；如果患者出现栓塞或出血、全身症状、难治性严重皮肤瘙痒、疼痛性脾肿大，则改用rh-ifn-a，300万u，每周3次;当患者hct控制不理想或不能耐受干扰素，开始用羟基脲治疗，30mg/kg，口服，1周后改为5～20nw/kg，如果hct仍大于47%，则辅助以静脉放血，如果hct仍控制不理想，则改用马利兰，4～6mg/d，连用4～8周，待血小板低于300x109/l几或血细胞计数正常后停药，而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓，脾区疼痛，则可改用32p，最后选择脾切除+持续系统给药治疗。
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