肥厚型心肌病起病缓慢，预后相对较好，多数患者可长期生存，但猝死可发生于病程的任何阶段。死亡原因为室速、心衰、栓塞及感染性心内膜炎等。
肥厚型心肌病的自然病史有高度变异。发病越早则预后越差，最主要的问题是猝死，在青少年或年轻患者，猝死常是首发症状。在住院患者中，猝死的发生率为每年2％～6％；若考虑所有的肥厚型心肌病患者，年病死率约为1％。本病进展缓慢，发病多年可无症状，多数患者可长期生存，但猝死可发生于病程的任何阶段，年病死率约为3．5％。
肥厚型心肌病的临床表现和自然病史的变化与年龄有关。儿童患者预后较差。肥厚型心肌病有一定的猝死率，来自几个中心的统计表明，肥厚型心肌病病人年死亡率为2％～4％，而在儿童达6％，猝死占死亡患者的50％。
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