本病预后较差，栓塞并发症多见。心衰程度和出现时间迟早与预后有关，年龄越小，出现症状越早，预后则越差。限制型心肌病如能早期检出，早期积极治疗，有时预后尚好，有存活10年以上的报道，有1例患者发现心房扩大10年才有心衰出现。右室病变预后差，左室病变预后相对较好。住院病死率为25％～37％。
本病病程长短不一，视心脏压塞发展的快慢而不同。如能早期诊断，早期治疗，则预后较好。患者可有10余年的病史，有报告存活长者可达25年。心肌心内膜已纤维化者，手术治疗也能取得较满意的效果。一般来说，一旦出现心力衰竭，则预后较差，自然病程约为1～4年，9％的病人猝死于心力衰竭和(或)肺栓塞，但也有存活达15年者。晚期纤维化患者的外科治疗也可延长生命。病变侵及左心室者预后差。患者多在10～39岁间出现症状，入院时平均已有4～6年的症状，并多已出现明显的慢性充血性心力衰竭症状。有学者报道1例患者出现心房增大后10年才因充血性心力衰竭而住院。限制型心肌病的住院病死率为25％。
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