本病在原发性心肌病中，较扩张型和肥厚型心肌病明显少见。本病呈世界性分布，大多为散发性，确切发病率未明。日本miura等报道发病率为0．2／100000。有学者报道其年死亡率约10％，其中1／3为猝死或心律失常。有报道指出在儿童死亡率更高，2年生存率不足50％。有心力衰竭症状的患者、左房直径扩大到60mm以上的患者、肺淤血患者的预后更差。限制型心肌病诊断困难，就其猝死的情况期待着进一步的研究。
本病多发生于热带和温带地区，如非洲的乌干达、尼日利亚、科特迪瓦等，印度南部和拉丁美洲的一些地区，发病率高。以乌干达为例，死于心衰的患者中14％被诊断为心内膜心肌纤维化，尼日利亚为10％。在赤道非洲，因限制型心肌病导致死亡的可达15％～20％。我国有散发的病例报道，大多数在云南、广西等南方地区。
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