1胎儿水肿：亦可见于rh或abo血型不合，hbbart’s电泳区带为主要鉴别依据。
2．缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。
3其他hb病：hbe、hbc等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、hbe-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似，但症状较轻。遗传性胎儿hb持续存在综合征的hbf亦升高，但患者无贫血。
4先天性溶血性贫血：如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病，可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。
5获得性hbh病，并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等，但其a/β肽链比值明显低于遗传性hbh病的0．3～0．62。
6．hbf和hba2增高：某些再生障碍性贫血、急性白血病，尤其幼年“慢性粒细胞性白血病’患者的hbh增高，hbzürich和tocoma等疾病，hba2亦可增高，应注意鉴别。
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