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常规治疗是预防出血的关键

2015-12-04 放心医苑网 A +

血友病作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。

1、血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子vii、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物,一般出血时剂量8~14单位/kg静脉滴注;严重出血10~25单位/kg,术前准备35~40单位/kg.无凝血因子制剂时,可输新鲜血浆或新鲜全血(1毫升正常新鲜血浆相当于1单位因子活性)。

2、1—脱氨基—8—d—精氨酸升压素(ddavp),有促使因子vii释放作用,可用于轻型血友病患者,常用剂量0.3ug/kg静脉滴注。此外,糖皮质激素、雌激素和抗纤溶药物对部分轻型病例有一定疗效。

3、中药治疗:急性出血期宜清热养阴凉血“太白七药”及药方(广犀角6g,银柴胡9g、甘草6g、鳖甲15g、大青叶9g、黑无参15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龟板15g、党参9g、麦冬15g、生地15g),花生衣等可能有一定治疗、止血作用。

4、深部组织血肿和关节出血治疗:绷带压迫止血,抬高固定患肢。禁忌血肿穿刺和热敷,关节畸形合并功能障碍,可作矫形手术。

(一)替代治疗

a新鲜冷冻血浆

b冷沉淀物

c中纯及高纯fviii制剂

d基因工程产生的fviii制剂

e动物的fviii制剂

fddavp(1,8-去氨基-d-精氨酸加压素)

g抗纤溶治疗

h肾上腺皮质激素;

(二)出血治疗

a、抗血友病球蛋白

b、诸因子viii输注治疗

(三)抑制抗体的治疗

a、静脉输入免疫球蛋白制剂

b、体外祛除抗体

c、免疫抑制治疗

d、联合免疫调节治疗

关于关节病变、肌肉出血和血肿、假肿瘤、胃肠道出血、肠壁内血肿、肾脏出血、疼痛的处理和治疗,一般使用替代治疗后给予适量的对症治疗。

(责任编辑:jbwq)

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