目前尚无根治方法，以后希望于基因疗法的治愈。现在治疗上要注意以下几点：一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在6-8克／分升，以维持生理功能。输血指征：(一)贫血严重(血红蛋白在5克／分升以卜)。(二)出现溶血现象。(三)合并严重感染。(四)贫血性心衰。反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏(deferoxamine)，每日肌注500mg，每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。三、同时补充叶酸和维生素e。四、脾切除术的指征(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。(二)需要输血的次数和量逐渐增多。(三)巨脾引起压迫症状。(四)合并脾功能亢进
（责任编辑：jbwq）
