动脉型肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病,如果不进行有效的治疗,大多数患者预后极差,与恶性肿瘤相似。虽然他们的自然生存期差异很大,有些患者确诊后可存活数十年,但大多数在数年甚至数月内死亡。肺动脉高压预后与病因有关,自然生存期在ssc相关性肺动脉高压仅1年左右,特发性肺动脉高压平均只有2.8年,而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和hiv相关ph的3年生存率分别为77%、64%、37%、21%。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关,在未经治疗的肺动脉高压患者,who肺动脉高压功能分级ⅰ、ⅱ级为6年,ⅲ级为2.5年,而在ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关,有研究显示,小于332米的患者3年存活率为20%。
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