动脉型肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，如果不进行有效的治疗，大多数患者预后极差，与恶性肿瘤相似。虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期在ssc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和hiv相关ph的3年生存率分别为77%、64%、37%、21%。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，who肺动脉高压功能分级ⅰ、ⅱ级为6年，ⅲ级为2.5年，而在ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为20%。
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