红斑狼疮(le)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(dle)、亚急性皮肤型红斑狼疮(scle)、系统性红斑狼疮(sle)、深在性红斑狼疮(lep)、新生儿红斑狼疮(nle)、药物性红斑狼疮(dil)等亚型。
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。因为病因尚未完全明了,所以目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向,0.4%~0.5%的sle患者的一级或二级亲属患le或其他自身免疫性疾病;单卵双生子通患sle的比率可高达70%(24%~69%),而异卵双生子该比率为2%~9%;目前发现与sle有关的基因位点有50余个,多为hlaⅱ、ⅲ类基因,如hlaⅱ类d区的d2、d3、dqa1、dqb1和hlaⅲ类基因中c4aq。
2.性激素
本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重sle。但证据尚显不足。
3.环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重le,可能与其损害角质形成细胞,是dna发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、eb病毒等)也可诱发或加重本病。
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