肝内胆管结石的临床表现以间断右上腹痛伴发热为主要特点。无感染症状时，病人可自觉周身发热，往往无明显黄疸。但部分病人胆道感染使整个胆道系统梗阻时会出现黄疸表现。有些病人只有轻度上腹部不适，早期无典型胆道感染症状，后期，结石遍及肝内外胆道系统时可出现胆汁性肝硬化、肝萎缩。肝脓肿等严重并发症。
