文章内容：?52-期刊文摘魄,遗坼,1.1997,2..2'口白塞综合征3-77辛谇白塞综合征是一种系统性血管炎,具有复发性口和/或生殖器溃疡啦及神经损害啦慢性复发性眼色素膜炎为特征.甚至导致失明.患者皮肤对轻微的损伤具有一种特殊的高敏反应（针刺反应）.谈标准有助于白塞病区别于其它类型的血管炎.自塞病患者的治疗,尤其有眼受累者.需要使用免疫抑制剂.如琉唑嘌睁或环孢霉素1诊断注意事项自塞综合征的诊断仍以临床表现为主.最近,根据计算机对世界范圈内收集的914例患者的临床特征的舟析,包括可以和白塞病表现相混淆痍病对照组的舟析.制订出了一套自塞病的诊断标准:①由医师观察到或患者诉有反复口腔溃疡（阿弗他或疱疹样溃疡）.1年内反复发作至少3次.②复发性生殖器溃疡.③眼病变前色素膜炎,后色素膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞,或视网膜血管炎.④皮肤病麦:结节性红斑,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹（未服用糖皮质激素者）⑤针剌试验:经24小时～48小时由医师看结果判定.弟一条主要标准.加之2条～5条标准中的任意二条.井除外其他疾病后可以诊断.在选一标堆中,针荆反应阳性相当于一十组织器官受累.对于有反复口腔溃疡以及某一器官系统受累者,可诊断为不完空白塞病.虽然综合征患者可以有口腔和生殖器溃疡,但白塞患者表现为阴囊溃疡而不是在中所见典型的龟头炎.同时.白塞患者没有尿道炎.-综合征（渗出性多形性红鞋）也出现酷似白塞病的皮肤粘膜表现.但眼部曼累常为结膜和角膜.而没有慢性复发性眼色素膜炎,-综合征无血挂性静脉炎以及动脉瘤的形成.偶有炎盅性脑炎曲病人可出现口腔壹癌,皮肤损害和巩膜炎.难于与白塞病相鉴剐.另一诊断困难是神经白塞曲某些特征不异与多发性硬化相鉴别.2治疗选择药物治疗主要是直接押制夷症反应.尤其在疾病早期更为室要.男性青年患者眼部并发疰的危险性高,需积极治疗.免疫抑制剂被认为是治疗眼受累主要的药物.业已表明.琉唑嘌睁（2.5?1?）能雏持视力和预防新的眼部受累,然而.用琉唑嘌睁治疗并不能改善已受损的视力.环孢霉素是一种可瞢代琉唑嘌睁的药物,它对治疗白塞综合征眼病起着迅速而有效的作用.但反复使用.特别是当荆量超过5?-而表现出的肾毒性应停止治疗,并且药物的昂贵也常常限制治疗.此外,环孢霉素的应用往往短期有效以后疗效减弱（6十月以后）.另一种选择方案是急性眼病一开始用环孢霉素治疗,熊后用琉唑嘌睁雏持病情.然而.目前对此种治疗方法缺乏较多临床经验.其它细胞毒药曲.如苯丁醴氟芥和环磷晚胺也用于治疗白塞病,但对其研究还不够漾^.局部扩瞳药主要用于眼病的意性炎症期以预防虹膜粘连形成.类固醇墒眼剂的作用机制不详.眼部永久性结构可选择外科治疗（玻璃体切除）.眼部手术治疗的结果不都是满意的,末后必须避免新的眼部炎症的发生.中枢神经系统受累的治疗常需要大剂量糖皮质激素（强的松60,/）及免疫抑制莉,消化遭受累可以使用榔氟磺胺吡睫2/～6/.对由于肠道导致的腹部疾病或周围血管病的患者可根据需要做病变节段手术治疗.对有血挂性静脉炎的患者使用肝素或口服抗凝剂仍有争议.如果血栓不广泛,使用抗血小板茸曲.如小剂量阿斯匹林即可.此外.对大血管的血栓尽可能使用免疫抑制剂.尽管选种抬疗方法的疗效还缺乏证实.总之.在有眼和其它器官受累时可短期内使用皮质撒素.而且激素具有一定作用.鼎而,没有证据表明长期使用皮质类固醉是有益的.长期使用只舍增加危害.因此治疗白塞病患者均普追使用小荆激素.秋水仙碱对结节红斑及关节疼痛有效,有严妻皮肤表现和/或奎身性血管炎患者.予以环磷晚胺2??～2.5??1:2服或500-1500.每月静脉注射一次.抗病毒药物,如阿昔洛韦（）和转移因子似无效.一般来说.对有任何器官严室受累者.药物治疗缓解后两年方可停药.少数情况侧外.（孛芹译自995））
