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柏-查综合征

2009-12-08 jib.xywy.com A +

柏-查综合征有哪些表现及如何诊断?

主要诊断依据是肝脾肿大,腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现,本征有三个重要特点:

1.年龄多较轻。

2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸,腹壁,脐以下者血流方向也自下而上。

3.虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤。

肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面:

1.肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管,腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛,腹痛等,黄疸少见,在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡,晚期可出现门脉高血,肝硬化表现。

2.下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿,紫绀,浅静脉曲张,色素沉着或溃疡,下肢沉重麻木感,曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

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