主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点: 1.年龄多较轻。 2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。 3.虽像肝硬化,但肝功能无明显损伤。 肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。 本征多呈慢性经过,其临床表现主要包括两个方面: 1.肝静脉回流障碍表现,常有进行性肝脾肿大,食管、腹壁静脉曲张,腹水和肝区疼痛、腹痛等,黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛,甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。 2.下腔静脉回流障碍表现,如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。
2009-04-3007:18:01