垂体前叶机能减退症2009年01月01日来源：康易网WWW.511511.COM
【概述】
垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症（ｓｉｍｍｏｎｄ ｄｉｓｅａｓｅ），指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。病因：
１。垂体前叶缺血性坏死 产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（ｓｈｅｅｈａｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ）。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
２。垂体及下丘脑肿瘤。
３。垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。
４。自身免疫性垂体炎。
５。其他 放射治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合征（罕见）。
６。特发性 多为单一激素缺乏。
【诊断】
一。病史、症状：产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功能减退，淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等；肾上腺皮质功能减退，虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。ｇｈ减少，身材矮小。
二。辅助检查
１。内分泌功能测定：显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。
（１）血中靶腺激素及其代谢物降低（ｔ３，ｔ４，ｆｔ３，ｆｔ４，ｔｓｈ，ａｃｔｈ，ｐ，ｔ，ｅ２，ｆｓｈ，ｌｈ）；
（２）用垂体促激素（ｔｓｈ、ｃｔｈ、ｌｈ）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应， 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶ｔｒｈ、ｃｒｈ、ｌｈｒｈ兴奋试验无反应。
２。蝶鞍ｘ线摄片：蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，ｃｔ或ｍｒｉ有助进一步诊断。
三。鉴别诊断：应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起ｔｓｈ细胞增生和垂体增大，不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。
【治疗措施】
一、激素替代治疗： 补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
１。肾上腺皮质激素：可的松、氢化可的松１２.－３７.ｍｇ／ｄ；或强的松５－７.ｍｇ， 分清晨和午后两次服用，早晨用２／３量，午后用１／３量。遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大２－３倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。
２。甲状腺激素：ｌ－甲状腺素片，从５０ｕｇ／ｄ开始，逐渐增加至１００－２００ｕｇ／ｄ。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
３。性激素及促性腺激素：
（１）男性：丙酸睾丸酮２５－５０ｍｇ，肌注，１－２次／周，或庚酸睾丸酮２００ｍｇ，肌注，３－４次／周。为促使精子生成可合用ｈｍｇ和ｈｃｇ，前者隔日肌注１－２支，疗程３个月以上；后者每周肌注２－３次，每次１０００ｉｕ。
（２）女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚０.－１ｍｇ／ｄ，连用２４天，第２１－２５天加用黄体酮１０ｍｇ，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮１２.ｍｇ，肌注，１－２次／周。
二、中医中药：多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等， 以提高激素替代疗法的效果。
三、病因治疗：垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤应手术治疗。
