首页>疾病百科> 大疱性类天疱疮

姜海燕, 导师:宋芳吉,大疱性类天疱疮与HLA相关性研究

2009-12-08 www.hellochem.com A +

前言引言大疱性类天疱疮(BullousPemphigoid,BP)是一种自身免疫性疾病,好发于老年人,组织病理为表皮下水疱。直接免疫荧光示基底膜带免疫球蛋白沉积。其发病机理尚不清楚。近年来人们越来越关心其与遗传的关系。人类主要组织相容性复合体(HLA)是人类最基本的遗传标志之一,HLA是人体内最为复杂的遗传多态性系统,迄今为止,已发现大多数的自身免疫性疾病与HLA基因有关。很多国家的学者研究发现大疱性类天疱疮与HLA具有明显的相关性。HLA复合体位于人类第6号染色体的短臂上,全长4000kb,含有4×10~6个碱基,约占人类基因组的0.1%,HLA复合体传统上根据其产物的结构表达方式,组织分布与功能可将这类基因分为三类基因。HLA-Ⅰ类基因主要包括HLA-A、B、C位点,编码HLA-Ⅰ类抗原,后者在所有有核细胞上均有表达。HLA-Ⅱ类基因包括HLA-D/DP、DR、DQ,由一组紧密相连的基因组成。HLA-Ⅲ类基因位于Ⅱ类基因和Ⅰ类基因之间。其中C2、C4A、C4B、Bf座位编码相应的补体成分。由于HLA复合体具有多个位点的共显性复等位基因系统,故它编码的基因表现出高度的多...
Bullouspemphigoid(BP)isanautoimmuedisease,whichmainlyaffectstheelderly.Itshistopathologyischaracterizedbysubepidermalblisterandthedepositionofimmunoglobulinindirectimmunofluorescence(DIF).Thepatho-genesismechanismofBPisstillunknown.Inrecentyears,peoplehavegradual-lycaredmoreandmoreaboutitrelationswithgenetics.Humanmajorhistocom-patibilitycomplex(HLA)isoneofbasicmarkofgenetics.HLAisthemostcomplexpolymorphismsystemofgenetics.Bynow,it...

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