先天性心脏病：右位心，单心室，大动脉转位，动脉导管未闭，肺动脉高压

【临床资料】女性，26岁，活动后心慌、气短、口唇青紫20余年。
现病史：患者自幼容易感冒，食欲差，发育稍差，4岁时发现手指及口唇青紫，哭闹时加重，未至医院检查。幼年时活动较同龄人差，跑步及爬楼后均需要停下休息片刻。此后20年间断活动后心慌、气短。20岁婚后到当地医院就诊。心脏超声检查：先天性心脏病，右位心，单心室。未行进一步治疗，症状不缓解。今为进一步诊治来我院就诊，门诊以“先天性心脏病、右位心，单心室，大动脉转位”收入院。
心脏专科检查：心前区稍隆起，心尖搏动点位于第五肋间右锁骨中线内0.5cm处，未见抬举样冲动。未及震颤。心界叩诊如图。心率84bpm，律齐，P2略增强，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常；可见杵状指趾。
升主动脉造影可见：造影剂经未闭动脉导管进入肺动脉，肺动脉增宽。
心室造影可见：左心房及右心房的血均流入单心室腔，主动脉及肺动脉同时显影，均开口于单心室腔，可见双圆锥结构，单心室小梁增宽，主动脉在左，肺动脉在右。测压结果：AO：109/52/78mmHg，PA：102/50/71mmHg，LV：119/0/9mmHg，RA：2/2mmHg，PCW：38/37/35mmHg。结论：先天性心脏病右室型单心室单心室双出口动脉导管未闭肺动脉高压。
临床诊断：先天性心脏病，右位心，单心室，大动脉转位，动脉导管未闭，肺动脉高压


【心电图分析】左右手电极反接和描记V2、V1-V6导联心电图。窦性心律，心率94bpm,PR间期182ms,QRS电轴71度，QRS时限122ms,QT间期3744ms,V2导联R+S=7.0mV。
【心电图诊断】窦性心律、右位心、不定型心室内传导阻滞、V2导联RS振幅增大