先天性胆管扩张症是最常见的先天性胆道畸形，本病好发于东方国家，女高于男约为４：１。本病病因目前不清楚，目前主要有１）胆道发育不良学说；２）胰胆管合流并学说；３）病毒感染学说。本病的治疗近年进展较快，效果也好。
临床表现
1.腹痛，黄疸，腹块“三主征”；
2.右上腹触及囊性肿物。
1.腹痛，黄疸，腹块“三主征”；
2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高；
3.Ｂ超检查示胆总管囊肿；
4.ＣＴ检查示胆总管囊肿；
5.ＥＣＴ检查示胆总管囊肿。
1.一般病儿行囊肿切除，空肠Ｒｏｕｘ－ｙ吻合；
2.并发急性化脓性胆管炎，肝功能衰竭，囊肿破裂，出现腹胀，行囊肿外引流术。先天性胆管扩张症为先天性畸形，药物治疗无效，应到条件较好专科医院就诊，必要时行手术治疗。
疗效评估
1.治愈：症状消失。
2.好转：症状减轻。
3.未愈：无变化。
编辑 宇卓
