成骨不全
【概述】
成骨不全（OsteogenisisImperfecta）又称脆骨症（Fragililisossium），原发性骨脆症（idiopathicosteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periostealdysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。
【诊断】
一般并不困难。有时要与严重的佝偻病相区别。佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。
【治疗措施】
无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的?惴⒅６怨钦鄣闹瘟仆Ｈ恕５钦塾涎杆伲潭ㄆ诳啥獭Ｔ诮谜畏矫妫昀从腥私蔚某す嵌啻囟希┮猿さ乃枘谡耄勒韵撸⒘粼诠悄谝苑乐乖俟钦邸Ｈ缙ぶ侍。质跤欣咽保捎靡焯骞且浦病６允颊撸勺鲲牍乔谐
