成人型多囊肾（ADPKD）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。主要诊断依据：1、肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；2、明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；3、基因连锁分析呈阳性结果。辅助诊断依据：1、多囊肝；2、肾功能不全；3、胰腺或脾脏囊肿；4、心脏瓣膜异常；5、颅内动脉瘤；6、腹部疝。
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