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疾病名称：腺垂体功能减退症疾病分类：内分泌科概述：成年人腺垂体功能减退症（Simmonds―Sheehae综合征），临床上较常见，病因和临床表现多种多样，大都系多种垂体激素缺乏所致的复合症群，也可呈单个激素缺乏的表现。疾病描述成年人腺垂体功能减退症（Simmonds―Sheehae综合征），临床上较常见，病因和临床表现多种多样，大都系多种垂体激素缺乏所致的复合症群，也可呈单个激素缺乏的表现。症状体征据估计，约50％以上腺垂体组织破坏者始有症状，75％破坏时较明显，95％左右破坏时症状常严重。一般而论，促性腺激素及催乳素受累常最早出现而较严重；促甲状腺激素受累次之；促肾上腺皮质激素缺乏更次之。垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的，形成临床上复杂的症群。一、促性腺激素（FSH、LH）和催乳素（PRL）分泌不足症群产后无乳、乳房萎缩，长期闭经不育为本症特征。毛发常脱落，尤以腋毛、阴毛为明显，眉毛也可脱去，男子胡须稀少，常诉阳萎，男女性欲均减退以至消失，如发生在青春期前可有第二性征发育不全，检查呈生殖器萎缩，男子睾丸松软缩小，肌力减退，女子宫体缩小，会阴部和阴道粘膜萎缩，常伴阴道炎。二、促甲状腺激素（TSH）不足症群甲状腺继发性功能减退，患者常诉畏寒，趋向肥胖，皮肤干而粗，较苍白，少汗，少弹性。重病例可呈粘液性水肿、食欲不振、易患便秘、精神淡漠、抑郁，有时精神失常，有幻觉、妄想、木僵，甚而躁狂，心率缓慢、心电图示低电压，T波平坦或倒置等。三、促肾上腺皮质激素（ACTH）不足症状群可继发肾上腺皮质功能减退，会这常有极度疲乏，体力孱弱，有厌食、恶心、呕吐，体重大减，抵抗力低，脉搏细弱，血压偏低。重病例有低血糖症发作，对胰岛素非常敏感，肤色浅淡，由于促肾上腺皮质激素-促脂素（ACTH―βLPH）中黑色素细胞刺激素（MSH）减少所致，故与原发性肾上腺皮质功能减退症中肤色变黑相反。四、生长激素（GH）不足症群成人中一般无特殊症状，在儿童中则GH不足可引起生长障碍。五、垂体内或其附近肿瘤压迫症群最常见者为头痛及视神经交叉受损引起偏盲甚而失明等。X线片示蝶鞍扩大，床突被侵蚀与钙化点等病变，有时有颅压增高征群，不少垂体瘤或垂体柄受损，门脉阻断时由于多巴胺作用减弱，催乳素分泌增多，呈乳溢、闭经、不育，男子诉阳萎。并发症：有继发性肾上腺皮质功能减退者及混合性病例可发生下列并发症：一、感染二、垂体危象及昏迷各种应激如感染，腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、手术、外伤及各种镇静、安眠剂、降血糖药反应等均可诱发垂体危象。症状呈高热型（＞40℃），低温型（＜30℃），低血糖型、循环衰竭型、水中毒型等，有时呈混合型。有精神失常、谵妄、高热，低温、恶心、呕吐、低血糖症，昏厥，昏迷等症群。疾病病因本症可分二大组，由垂体本身病变引起者称原发性，由下丘脑以上神经病变或门脉系统障碍引起者称继发性腺垂体功能减退症，常见病因可归纳如下：原发性一、垂体肿瘤（一）鞍内肿瘤（二）鞍旁肿瘤二、缺血性坏死（一）产后（二）糖尿病（三）其他（颞动脉炎、动脉粥样硬化等）三、感染（脑膜炎、脑炎、流行性出血热、结核、梅毒、真菌等）四、医源性（一）手术切除（垂体瘤术后等）（二）放射治疗（垂体瘤、鼻咽癌等放射治疗）五、垂体卒中（多见于垂体瘤内出血、梗塞、坏死所致）六、垂体浸润（血色病、组织细胞增生症中Hand―Schuller―Christian病等肉芽肿）七、其他（海绵窦血栓、颈内动脉血瘤、空泡蝶鞍，自身免疫性病变）继发性一、垂体柄破坏（一）创伤，手术（二）肿瘤及血管瘤二、下丘脑及中枢神经疾患（一）肿瘤（原发性及转移性淋巴瘤，白血病等）（二）炎症（如关节病等）（三）浸润（如各种脂质累积病、肉芽肿）（四）营养不良（如饥饿、神经性厌食等）（五）外援激素抑制（如糖皮质类固醇治疗）（六）其他（病因不明，遗传性等）病理生理一、垂体及其附近肿瘤压迫浸润垂体瘤微音器本症最常见的原因，可压迫正常腺垂体，鞍上旁肿瘤、视神经胶质瘤等也可压迫垂体，垂体鞍瘤内出血也可损伤垂体功能，各种转移癌症、淋巴瘤、白血病、组织细胞增多症等均可浸润下丘脑垂体，引起前叶功能减退。二、产后腺垂体坏死及萎缩由于胎盘滞留、前置胎盘等原因引起分娩后期大出血、休克而导致垂体坏死。主要由于大出血时，血管痉挛、血栓形成，或由于产后败血症引起垂体动脉栓塞或弥散性血管内凝血（DIC）而引起坏死。妊娠时垂体呈生理性肥大，加以腺垂体门脉系统易发生缺血坏死，因此本症主要见于产后大出血，很少继发于其他原因的大出血，垂体后叶血供不依赖门脉系统，故产后出血一般不引起后叶坏死。三、感染和炎症各种病毒性、结核性、化脓性脑膜炎，脑膜脑炎，流行性出血热，梅毒，真菌等均可引起下丘脑―垂体损伤而导致功能减退。四、手术、创伤或放射性损伤垂体瘤切除、放疗，乳腺癌等作切除垂体治疗，或鼻咽癌等颅底及颈部放疗后均可引起本症。颅底骨折、垂体柄挫伤可阻断神经及门脉联系而导致前后叶功能减退。五、其他共空泡蝶鞍，动脉硬化引起垂体梗塞、颞动脉炎、海绵窦血栓引起垂体缺血、糖尿病性血管病变引起缺血坏死等。长期激素治疗也可以致相应促激素分泌，临床上较常见。病理：肿瘤压迫浸润引起者可参见垂体瘤等有关章节。死于产后大出血休克者，腺垂体前下方大片缺血坏死，可扩展至全叶，前叶上方与柄部和后叶可不累及，抱病长久而死亡者，垂体明显缩小，大部为纤维组织，除少许较大嗜酸细细胞好少量嗜碱细胞外，嫌色细胞几已绝迹。其他靶腺呈不同程度萎缩。内脏也缩小，心脏呈黑色变性、生殖器官显著萎缩。诊断检查一、腺垂体功能不足的直接证据――腺垂体激素测定FSH、LH、TSH、ACTH、PRL及GH血浆水平低于正常低限，但因垂体促激素多呈脉冲样分泌，宜作多次测定，常需作兴奋试验方能疗效垂体贮备功能，并可鉴别垂体功能减退系垂体性抑或下丘脑性。如TSH和PRL贮备功能的可用TRH或甲氧氯普胺兴奋试验刺激下丘脑―垂体分泌。静脉快速注射TRH100―200μg或甲氧氯普胺10mg后，正常时15―30min时越TSH或PRL达高峰，其增加为基值的3―5倍以上，而垂体功能减退者常无增加，或仅为基值的1―2倍，延迟至60或90min上升者提示病变可能由于下丘脑病所致。FSH、LH的贮备功能可用LRH兴奋试验，静脉注射100μg后15―30min，血浆LH升高3―5倍于基值者提示正常，无形式升高者提高腺垂体病，连续LRH刺激3d后延迟上升者可能为下丘脑病。二、腺垂体功能不足的间接证据―靶腺激素测定（一）甲状腺功能试验如血清甲状腺（TT或FT）、三碘甲腺原氨酸（TT或FT）低于正常，且放射免疫法TSH结果低于正常者，可诊断为垂体TSH分泌不足；TSH增高者为原发性甲状腺疾病所致。（二）肾上腺旗皮质功能试验常用者有24h尿I7-羟皮质类固醇，血皮质醇及尿游离皮质醇测定，结果均低于正常，再经ACTH兴奋试验血皮质醇不能升高者为肾上腺皮质本身疾病，延迟上升者为垂体ACTH贮备功能不足，进行ACTH试验时须注意肾上腺皮质功能减退可能加剧，导致不良反应，可在使用地塞米松0.75mg/d保护下进行。（三）性功能试验阴道涂片、基础体温和精液检查等方法可反映卵巢和睾丸的分泌功能。男、女性激素均可用放射免疫法进行测定，但其正常低限商与功能低下者重叠，且女性激素尚有周期性波动，在有月经的妇女，尚须参考不同周期，如卵泡期、排卵期等的结果，进行综合分析，尚须辅以前述下丘脑―垂体功能动态试验，以明确性功能异常系原发性或继发性。诊断和鉴别诊断：本病诊断须根据病史、症状、体征，结合化验资料和影响学发现。须除外下列疾病：1.周围靶腺疾病，尤其是多发性靶腺功能减退，如Schmidt综合症，见总论章，分类；2.类似本症的全身性疾病，如神经性厌食、营养不良等慢性消耗性疾病，也可能引起腺垂体功能减退症。在神经厌食中，精神症状和恶液质表现较突出，而阴毛、腋毛如常人，均为有用的鉴别要点。治疗方案积极防治产后大出血及产褥热。垂体瘤手术、放疗中也须注意此症预防。一、注意营养与滋补调理患者宜进高热量、高蛋白与维生素膳食。平时注意生活制度，保持身心健康，尽量预防感染，过度劳累与激动。二、内分泌治疗激素治疗比较因人而异。下丘脑和垂体激素治疗仅限于生长激素和ACTH；LRH主要用于下丘脑性性功能减退，大多数患者采用靶腺激素替代治疗。（一）补充肾上腺皮质激素最为重要，且应先于甲状腺等激素的治疗，以免诱发肾上腺危象。首选药物为可的松，而可的松、泼尼松等制剂均需经肝脏转化为氢可的松而见效。剂量须视病情而个体化，较重病例可给全量补充，即每日约30mg（相当于可的松37.5mg，泼尼松7.5mg），服法应模仿生理分泌，故每日上午8时前服2/3，下午2时服1/3较为合理，随病情调节剂量，过量时易致欣快感，失眠等精神症状。如有感染等应激时，应该加大剂量。（二）补充甲状腺激素须从小剂量开始，以免增加代谢率而加重肾上腺皮质负担，诱发危象。开始时，干甲状腺片15―30mg口服，每日一次；或T25μg或T5μg，每日一次，隔4―7天增加一次，每次增加干甲状腺片15―30mg，达维持量时每日约60―180mg；T4每次增加25μg，达维持量时每日100―200μg。剂量较大时可分二三次口服，随时注意反应和心率等，以免过量。（三）补充性激素育龄女性，病情较轻者需采用人工月经周期治疗。每晚睡前服炔雌甲醇5―20μg，或乙烯雌兴酚0.5―1.0mg或结合雌激素0.6―1.25mg，每晚一次，共20―25d，继以肌注黄体酮每日10mg或地孕酮每日口服5―10mg，共5d，停药后可转经，如是可维持第二性征和性功能。也可较好调节精神与体力；可用人绝经促性素（HMG）或人绒毛膜促性素（HCG）以促进生育。如下丘脑病及其者还可用LRH（以输液泵作脉冲样给药）和氯米芬，以促进排卵。男性患者须治以睾酮，丙酸睾酮每周2次，每次25―50mg肌注，或甲基甲基睾酮每次10mg，每日2―3次口服，或用长效睾酮每3―4周肌注200mg，可改善性功能与性生活，促进蛋白合成，增强体质。也可用HMG，HCG或LRH以促进生育。三、病因治疗包括垂体瘤手术切除或放疗等。四、危象处理1.先给50％葡萄糖40―60ml迅速静脉注射，继以静滴10％葡萄糖盐水以抢救低血糖症及失水等。2.补液中加氢可的松每日约200―300mg。3.低体温者可将病人放入24―35℃温水中，渐加热水温至38―39℃，当病员体温回升至35℃以上时，擦干保暖，并开始用小剂量甲状腺制剂。4.高温者用各种降温治疗。5.水中毒者用口服泼尼松10―20mg或可的松50―100mg或氢可的松40―80mg以后每6小时泼尼松5―10mg，不能口服者用氢可的松加入50％葡萄糖40ml中缓慢静脉注入。禁用或慎用吗啡等麻醉剂，巴比妥类安眠剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降血糖药，以防止诱发昏迷。相关药品：可的松泼尼松干甲状腺片炔雌甲醇乙烯雌兴酚雌激素黄体酮地孕酮睾酮丙酸睾酮甲基甲基睾酮
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