出血性疾病的诊断与治疗之出血的治疗.dochttp://www.100md.com出血性疾病的诊断与治疗之出血的治疗
出血性疾病是指各种原因使患者止血、凝血及纤维蛋白溶解等机制发生异常而引发的一组自发性出血或损伤后出血不止的一类疾病。该类疾病发生率较高，约占血液病的30%。
根据发病环节，分以下几类：
1.血管因素所致出血性疾病
（1）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。
（2）获得性血管壁结构受损又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：
①免疫因素如过敏性紫癜。
②感染因素细菌、病毒感染。
③化学因素药物性血管性紫癜（磺胺，青、链霉素等）。
④代谢因素坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
⑤机械因素反应性紫癜。
⑥原因不明单纯紫癜、特发色素性紫癜。
2.血小板因素所致出血性疾病
（1）血小板量异常
①血小板生成减少，如骨髓受抑制；
②血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜；后者如DIC；
③原发性出血性血小板增多症。
（2）血小板功能缺陷致出血性疾病
①遗传性或先天性往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。
②获得性往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生异常综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。
3.凝血因子异常所致出血性疾病
（1）遗传性凝血因子异常血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（XII、X、VII、V、Ⅱ、XIII）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。
（2）获得性凝血因子减少见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
4.纤维蛋白溶解亢进所致出血性疾病
（1）先天性或遗传性纤溶亢进：遗传性α2-抗纤溶酶抑制物（α2-PI）缺乏症，先天性纤溶酶原活化剂抑制物缺乏症等。
（2）原发性纤维蛋白溶解亢进：大量纤溶酶原活化物释放入血，或抗纤溶酶活性降低而致病。
（3）继发性纤维蛋白溶解：见于各种血栓性疾病，DIC以及严重肝脏疾病等。
5.循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性，如抗凝血因子VIII、IX、XI、V、XIII等；肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE。
6.复合性因素所致出血性疾病如DIC，严重肝病等。
一、出血性疾病的治疗
出血性疾病的发病因素众多，临床上应根据不同的病因和发病机制采取不同的治疗。
1.对于血管因素所致出血性疾病：对于获得性血管壁受损的患者，首先是病因治疗，如调节免疫，避免用损伤血管壁的化学药物，加强抗感染等。以及改善血管壁功能的药物，如复方路丁片，安络血、止血敏等。
2.血小板因素所致的出血：
①促血小板生成药，如IL-11。
②增强血小板功能的药物，如立止血，可促进血小板活化，诱导血小板聚集，止血效果明显，可用于各种原因所致的临床出血。
③肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，通过抑制抗血小板抗体及巨噬细胞对血小板的破坏作用，从而升高血小板数量，促进止血。④血小板输注
3.凝血障碍所致的出血：对于因子II、VII、IX、X的缺乏，可补充维生素K。血友病A，输注因子VIII浓缩物，因子其他凝血因子缺乏，输注相应的凝血因子或新鲜血浆补充缺乏的凝血因子促进止血。
4.纤溶亢进所致的出血：主要用纤溶抑制剂治疗。常用的药有：止血芳酸、止血环酸，以及氨基己酸。
5.其他治疗方法：鱼精蛋白对肝素及类肝素样抗凝物质；血浆置换疗法分离血小板抗体及血液中的有害成分，基因治疗遗传性凝血因子的缺乏；手术治疗，探明出血原因，去除血肿，修复血管，切除破坏血小板的脾脏等。
二、止血药物的应用
1.立止血
机制：是从巴西矛头中提取出来的巴特罗酶。小剂量（1-2ku/次）应用时......
