【摘要】目的探讨川崎病的临床特点。方法对63例川崎病临床表现、实验室及仪器检查结果及治疗效果进行回顾性分析，总结其临床特点，以提高对川崎病早期诊断及不典型病例的诊断水平。结果与结论除诊断依据中6条主要表现外，川崎病患儿常表现有冠状动脉扩张或管壁增厚毛糙，血液检查除血小板明显升高外，血WBC、中性粒细胞、CRP及ESR常明显升高，多有轻度贫血，肝功能损害及心肌酶升高也较为常见，以上表现可作为川崎病早期诊断和不典型病例诊断参考指标，以减少对该病的漏诊。病原学上考虑支原体感染及EB病毒感染同川崎病关系密切，单剂大量丙种球蛋白2g/kg治疗效果好，丙球无效可考虑加用激素治疗。
【关键词】川崎病；冠状动脉；发热；丙种球蛋白
川崎病是全球婴儿和幼年儿童的一种原因不明的全身性血管炎综合征，诊断缺乏特异性，不典型病例逐渐增多，极易造成误诊、漏诊，为了加深对其认识，本文收集了我院川崎病患儿共63例，分析其临床及实验室、仪器检查，资料如下。
1临床资料
1.1一般资料收集我院自2003年1月～2006年10月收治的川崎病患儿63例，均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准，其中男47例，女16例，男：女=2.94:1,年龄最小2个月，最大9岁，年龄分组：～1岁组20例（占31.8%），～3岁组22例（占34.9%），～6岁组17例（占30.0%），≥6岁4例（占6.4%）。发病季节：1～2月11例，3～4月9例，5～6月20例，7～8月13例，9～10月5例，11～12月5例。入院时间：～3天13例，～5天28例，～7天16例，～9天2例，10天以上4例。
1.2临床主要表现见表1。表163例川崎病的主要临床表现（略）
1.3不典型病例63例有11例为不典型川崎病，发病年龄：3岁以内4例，3岁以上7例。其中8例具有主要诊断标准4项，3例具有主要诊断标准3项，超声心动图结果：有8例表现为冠状动脉扩张，有3例只表现为冠状动脉增厚粗糙。其中有4例CRP不升高，有3例血小板不升高，1例ESR不升高。
1.4超声心动图结果63例中查超声心动图58例，有异常者48例（占82.8%）。表现为冠状动脉扩张者39例，其中表现为左右冠状动脉扩张24例，只表现为左冠状动脉扩张13例，只表现为右冠状动脉扩张2例。冠状动脉扩张分度：2.5mm～19例（此组只统计3岁以内患儿），3mm～17例，3.5mm～1例，4mm～2例。表现有冠状动脉增厚粗糙者29例，其中9例单纯表现为冠状动脉管壁增厚粗糙。1例表现有心包积液（少量），3例表现为左房增大。
1.5外周血象WBC总数最高为64.7×109/L，最低为3×109/L，其中～4×109/L2例，～10×109/L14例，～15×109/L20例，～20×109/L15例，≥20×109/L12例。WBC分类：中性粒细胞升高59例，≤4岁组：中性粒细胞比例35%～50%占24例，51%～70%19例，＞70%9例；≥4岁组粒细胞比例≥70%占7例。Hb＜110g/L39例，其中～90g/L3例，～100g/L20例，～110g/L16例。所有贫血患儿HCT均有降低。其中0.35～0.3020例，0.31～0.2519例。血小板升高60例，占95.2%，其中～400×109/L12例，～500×109/L14例，～600×109/L15例，～700×109/L13例，～800×109/L6例；其中血小板上升时间～5天11例，～7天12例，～10天29例，≥10天8例，持续时间为14～21天。出现异型淋巴细胞9例，其中1例为9%，余8例均为1～3%。
1.6肝功能改变63例中共有30例行肝功能检查，其中AST升高12例，升高范围为40～200u/L，ALT升高11例，升高范围为50～600u/L，总蛋白降低5例，降低范围为50～60g/L，白蛋白降低15例，降低范围为30～40g/L，球蛋白升高10例，升高范围为30～40g/L，总胆红素升高3例，升高范围为50～90μmol/L，均为胆红素双向升高。
1.7心肌酶改变63例中共有34例行心肌酶检查，其中LDH升高21例，升高范围为220～600u/L，CK升高6例，升高范围为200～400u/L，CK-MB升高5例，升高范围25～75u/L，AST改变如上述。
1.8风湿四项结果改变63例均行风湿四项检查：ESR不升高者10例，ESR升高者53例，其中～20mm/h1例，～40mm/h11例，～60mm/h12例，～80mm/h16例，～100mm/h6例，＞100mm/h7例。CRP正常16例，CRP升高者47例，其中～20mg/L2例，～40mg/L4例，～60mg/h10例，～80mg/h7例，～100mg/h12例，＞100mg/L12例，RF检查63例，只有2例升高。ASO检查63例，只有1例阳性。
1.9X线胸片检查结果63例中有41例行胸片检查，结果表现为肺野有斑片状影8例，肺野有斑点状影5例，表现为肺纹理增粗16例，有心影增大者2例，1例表现左胸腔积液。
1.10心电图检查结果63例中查心电图25例，表现为ST-T改变4例，窦性心动过速11例，窦性心动过缓1例，窦性心律不齐3例，不完全性右束枝传导阻滞1例，左室高电压1例。
1.11病原学检测结果63例中有54例行支原体-1gM检测，阳性14例，占25.9%，滴度多在1：160以内。63例中行EB-VCA-lgM检测者10例，阳性3例。63例中有腹泻者6例，行大便轮状病毒检测，有2例阳性，麻疹抗体阳性者1例，外裴试验阳性者1例。
1.12其他统计结果63例均行尿常规及大便常规检查，尿常规发现异常者6例，其中WBC升高6例，轻度血尿1例，轻度蛋白尿1例，大便常规检查发现异常者1例，表现为WBC及RBC升高，63例中有20例行血脂检查，有血脂升高2例，MRI显示有髋关节滑膜炎1例，川崎病复发病例1例。
1.13治疗效果63例中有62例患儿给予单剂大剂量丙种球蛋白2g/kg治疗，半天至1天热退51例，2天热退6例，3天热退2例，4天热退2例，1例丙种球蛋白治疗无效，加用激素治疗后6天热退，以上病例治疗后10～14天复查超声心动图，均见有冠状动脉有不同程度恢复，未见有进行加重的病例，同时复查肝功能及心肌酶，均有不同程度恢复，部分已恢复正常。
2讨论
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，目前川崎病已取代了风本文来自：无忧论文网51lunwen.com
